Etiologija

Nežinoma. Nustatytas ryšys su HLA-B52 ir –B39aleliais. Įvairios infekcijos gali būti ligą skatinamaisiais veiksniais.

Klinika

Būdingas nuovargis, karščiavimas, svorio kritimas, raumenų ir sąnarių skausmai. Ligai progresuojant, atsiranda karotidodinija ir kiti su kraujagyslių pažeidimu ir nepakankama rankų ir (arba) kojų, ir (arba) vidaus organų kraujotaka susiję simptomai: Raynaud sindromas, klaudikacija, galvos svaigimas, hipertenzija. Ligos baigčių fazėje kraujotakos sutrikimo simptomai ir požymiai progresuoja. Dažniausiai sutrinka rankų kraujotaka, rankos tirpsta, šąla, pasireiškia jų klaudikacija, Raynaud sindromas, rečiau gangrena. Kojų pažeidimas retesnis. Apžiūrint randama susilpnėjusi arba išnykusi pulsacija ties pažeistomis arterijomis, dėl arterijos stenozės tie ja išklausomas ūžesys dažniausiai girdimas ties a. carotis, a. subclavia arba pilvo arterijomis. Skirtingose rankose (rečiau kojose) matuojant arterinį kraujo spaudimą, galima nustatyti spaudimo skirtumus, viršijančius 10 mm Hg. Trečdaliui pacientų dėl a. carotis ir a. vertebralis pažeidimo pasireiškia neurologiniai simptomai: galvos skausmai, svaigimas, rečiau išeminis indultas, alpimai, epilepsija. Akių simptomus, neryškų matymą, išeminę retinopatiją, rečiau tinklainės hemoragijas, arteriovenines anastomozes, optinio disko atrofiją ir kit., sąlygoja hipertenzija arba a. carotis hipoperfuzija. Hipertenzija išsivysto dėl a. renalis pažeidimo.

Vainikinių kraujagyslių pažeidimas gali sukelti stenokardiją, miokardo infarktą, širdies nepakankamumą, staigią mirtį. Plaučių arterijų pažeidimas dažniausiai yra subklinikinis.

Žarnyno pažeidimas pasireiškia retai. Galimi įvairūs pokyčiai odoje: mazginė raudonė, pioderma gangrenosum, panikulitas, išbėrimai panašūs į būdingus sisteminei raudonajai vilkligei arba multiforminė eritema.

Laboratoriniai tyrimai

Aktyviojoje ligos fazėje randamas ENG ir CRB padidėjimas, normocitinė anemija, leukocitozė, trombocitozė. Diagnozei svarbūs kraujagyslių tyrimai: ultragarsinis, kompiuterinė tomografija, magnetinis branduolių rezonansas, angiografija, pozitronų emisijos tomografija.

Diferencinė diagnozė

Šį vaskulitą reikia skirti nuo neuždegiminių kraujagyslių ligų (fibromuskulinės displazijos, Ehlers-Danlos sindromo, Marfano sindromo, aortos koartktacijos, neurofibromatozės),tuberkuliozės, sifilio, grybelinio kraujagyslių pažeidimo, kitų vaskulitų.

Gydymas

Gydymui skiriama gliukokortikoidų(prednizolonas 1 mg/kg per dieną. Pasiekus gydymo poveikį vaisto dozė laipsniškai mažinama. Kai kuriai atvejais vartojami imunosupresiniai (metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas) arba biologiniai (tocilizumabas, rituksimabas, TNFa blokatoriai) vaistai.