Raudonoji vilkligė, arba diskoidinė raudonoji vilkligė ir paprastoji vilkligė

Raudonoji vilkligė, arba diskoidinė raudonoji vilkligė ir paprastoji vilkligė

 

APIBRĖŽIMAS

Vilkligė - tai autoimuninė (kai imunitetas "kovoja" prieš paties organizmo ląsteles) liga, kurios metu pažeidžiami dauguma audinių. Paprastoji vilkligė (lupus vulgaris, sin. tuberculosis cutis luposa) - tai dažniausia lėtinė, ardanti ir naikinanti tuberkulinui pozityvių žmonių pažeistas kūno vietas odos tuberkuliozė. Sisteminė raudonoji vilkligė - sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri pažeidžia įvairias organų sistemas ir organus.


EPIDEMIOLOGIJA

Moterys sistemine raudonąja vilklige serga 9 kartus dažniau nei vyrai. Vilkligė dažniau pasireiškia jauname amžiuje, ja suserga vidutiniškai 20-30 m. amžiaus asmenys.

Paprastąja vilklige serga vaikai ir suaugusieji, dažniau - moterys.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Vilkligės priežasčių - daug. Vilkligei įtakos turi paveldėjimas, virusinės infekcijos, estrogenų poveikis ( moterys serga dažniau; liga paūmėja nėštumo metu), buvimas saulėje, cheminės medžiagos. Veikiant šiems faktoriams, yra pažeidžiama paciento imuninė sistema, kuri pradeda kovoti prieš paties paciento ląstelių baltymines struktūras, ribosomas, DNR, RNR ir kitas ląstelės dalis. Vilkligės metu pasireiškia daugelio organų ir audinių uždegimas ir pažeidimas.

Ligą išprovokuoja (predisponuoja):

  • genetinė predispozicija (įgimtas imuninio atsako defektyvumas), monozigotų konkordantiškumas 50%
  • virusinė inf (liga neretai prasideda po- EBV, Herpes, Parvo virusinių inf)
  • insolacija
  • nėštumas, gimdymas (dažnai nėšt pabaigoje ar po gimdymo)
  • darbas su chemikalais (chem pramonėj, laboratorijose)
  • vaistai (Lupus-like sindr)  

Paprastąją vilkligę sukelia Mycobacterium tuberculosis. Pusei ligonių tuberkuliozė yra ir vidaus organų. Infekcija į odą patenka hematogeniniu ar limfogeniniu keliu, autoinokuliacijos būdu ar iš poodinio tuberkuliozinio absceso. Tikriausiai turi įtakos odos nušalimas ir jos traumavimas.


KLINIKA

Simptomai ir požymiai atskiriems asmenims labai varijuoja. Simptomai gali pasireikšti iš lėto ar atsirasti staiga, būti įvairaus sunkumo. Pradiniai simptomai būna labai nespecifiniai. Dažniausiai reiškiasi karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas ir nuovargis. Būdingas ilgalaikis nedidelio laipsnio karščiavimas.

Pagal klinikinę išraišką paprastoji vilkligė skirstoma: incipiens, planus, squamosus, hypertrophicus, crustosus, exulcerans, cicatricans, mutilans. Iš pradžių atsiranda 3-4 mm skersmens rausvų, vėliau rudai rausvų gumburėlių (lupoma, sin. tuberculum). Stikline mentele sukėlus anemiją išryškėja „obuolių košės“ fenomenas (diaskopijos rezultatai teigiami). Gumburėliai esti susigrupavę ir glaudžiai vienas prie kito prigludę (235 pav.). Jie pamažu plečiasi apimdami vis didesnius plotus (236-238 pav.). Kitas labai svarbus požymis yra teigiamas zondo fenomenas. Spaudžiamas zondu, gumburėlis nesunkiai suyra ir pasirodo kraujingos išskyros. Gyjant suirus ar rezorbavusis lieka atrofiškas randelis.

Sisteminė raudonoji vilkligė dažniausiai sukelia šiuos pažeidimus:

  • Oda, gleivinės - tipiškas vilkligės odos pakenkimas yra drugelio pavidalo raudonas bėrimas, apimantis skruostus ir nosies nugarelę. Jį paūmina saulė.
  • Raumenų- sąnarių sistemos - daugumai pacientų pasireiškia sąnarių sustingimas, skausmas, patinimas. Ligos metu neretai abipus pakenkiami riešų, pirštų, kelių sąnariai. Skausmas gali migruoti nuo vieno sąnario prie kito.
  • Inkstai pakenkiami daugiau nei pusei sistemine raudonąja vilklige sergančių pacientų. Sisteminė raudonoji vilkligė gali sukelti įvairius glomerulonefritus, būkles, kurių metu sutrinka inkstų gebėjimas pašalinti toksinus, progresuojantis iki inkstų funkcijos nepakankamumo.
  • Nervų sistemos - sisteminė raudonoji vilkligė gali lemti galvos skausmų, svaigimo, traukulių, regos, elgesio problemų, insulto pasireiškimą. Sisteminę raudonąją vilkligę neretai lydi depresija. Tai gali būti ir ligos paūmėjimo išraiška, ir emociniai sunkumai sergant lėtine liga ar tam tikrų vaistų pašalinio poveikio rezultatas.
  • Širdies ir kraujagyslių - dažniausiai pasireiškia širdį dengiančios membranos (perikardo) uždegimas. Tai lemia krūtinės skausmų atsiradimą ir gali priminti infarktą. Ant širdies vožtuvų gali formuotis tam tikros išaugos (vegetacijos). Kai kuriems pacientams gali pasireikšti Raynauld sindromas.
  • Plaučių - dažniausiai atsiranda plaučius dengiančios membranos (pleuros) uždegimas. Dėl to pasireiškia aštrus, duriantis skausmas, sustiprėjantis įkvėpus. Rečiau gali prisikaupti skysčio pleuros ertmėje.


DIAGNOSTIKA

Paprastoji vilkligė:

  • Laboratoriniai tyrimai
  • Histopatologija. Tuberkuliozinė granuloma, centre - varškinė nekrozė. Epidermis atrofiškas. Granuloma sudaryta iš epitelioidinių, Langerhanso gigantinių ir limfoidinių ląstelių.
  • Bakteriologija. Pasėlyje galima išauginti Mycobacterium tuberculosis.
  • PGR (polimerazės grandininė reakcija). Identifikuojama specifinė DNR.
  • Tuberkulino mėginys. Teigiamas.
  • Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir laboratorinių tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo sarkoidozės, vilkligiškų veido raudonio ir perioralinio dermatito, raudonosios vilkligės, raupsų, tretinio sifilio.
  • Sisteminė raudonoji vilkligė - specifiškesni pokyčiai:
  • Lupus ląstelės- tai neutrofilai, prisifagocitavę branduolių nuolaužų, kurios užima beveik visą neutrofilų citoplazmą, neutrofilų branduolys nustumiamas į šoną. Diagnostika šios ląstelės labai svarbios, reikia rasti 2 viename regėjimo lauke ar po vieną keliuose laukuose, rašoma kad yra, jei randamos bent po vieną 2 kartus tiriant. Nėra patognomiškos, gali būti prie kitų autoimuninių ligų, išplitusios infekcijos (bakterinio sepsio), lėtinio agresyvaus hepatito. Prie Sisteminės raudonosios vilkligės randamos ne visada.
  • Autoantikūnai - anti-DNR (prieš natyvinę, koreliuoja su lupus nefritu), priš vienspiralę DNR, anti- Sm(small nuclear RNA), SSA, SSB.
  • ANA- atliekamas ANA-testas.
  • Kartais teigiama Wasermano reakcija


GYDYMAS

Vilkligės gydymas pagrįstas imuniteto slopinimu. Vaistų skyrimas ir dozė priklauso nuo ligos eigos. Palaikomajam gydymui dažniausiai skiriamas prednizolonas, metilprednizolonas. Galimi kiti imunosupresiniai vaistai: ciklofosfamidas, metotreksatas, mofetilio mikofenolatas. Sunkios ligos formos, paūmėjimai gydomi pulsine terapija - kuomet metilpredizolono ir ciklofosfmido infuzija trumpai, bet didelėmis dozėmis skiriama į veną.

Svarbus ir simptominis, sindrominis gydymas: esant baltymų trūkumui, jų infuzija, kraujo komponentų perpylimas, infekcijų gydymas ir pan. Svarbu ir paciento bendradarbiavimas - saulės vengimas, gydytojo rekomendacijų vykdymas, reguliarus vaistų vartojimas.


PROFILAKTIKA

Nėra.