Pūslinė

 

APIBRĖŽIMAS

Pūslinė (pemphigus) - tai autoimuninė odos ir gleivinių liga, pasireiškianti intraepiderminėmis akantolizinėmis pūslėmis. Pūslinė plinta kasantis niežinčius spuogelius, kurie ir yra ligos požymis. Dėl ilgai trunkančios infekcijos gali likti randai. Pūslinė yra dažna, labai užkrečiama odos liga, kurią sukelia stafilokokai ar rečiau streptokokai.


EPIDEMIOLOGIJA

Vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. Dažniausiai suserga 40-60 metų amžiaus žmonės.

Labai tikėtina, kad pūsline susirgs vaikai ir paaugliai, sergantys egzema (atopiniu dermatitu). Norint išvengti infekcijos, būtina atidi odos priežiūra. Pūslinė yra lengvai perduodama kontakto metu, todėl dažnai pasitaiko darželiuose ir žaidimų aikštelėse būnantiems vaikams.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Etiologija yra nežinoma. Tenustatyta, kad sergančiųjų kraujyje cirkuliuoja ir tarpląsteliniuose tarpuose kaupiasi autoantikūnai. Del nežinomų priežasčių epidermio ląsteles surišanti medžiaga desmosomos įgauna antigeninių savybių ir sukelia IgG antikūnų prisijungimą. Pemphigus antigenas - tai glikoproteinas, esantis epidermio ląstelių paviršiuje. Jis susijungia su autoantikūnais ir sukelia akantolize (keratinocitų atsiskyrimą vienas nuo kito). Sergant paprastąja ir vegetacine pūsline, antikūnai veikia glikoproteiną 130 kDa, vadinamą desmogleinu III, o sergant lakštine ir raudonąja - antigeną 160 kDa – desmogleiną  Šis faktas ir yra priežastis to, kad akantolizes vieta ir klinikine išraiška šių būklių yra skirtinga.

Skiriama:

                      • Paprastoji pūslinė

                      • Vegetacinė  pūslinė

                      • Lakštinė pūslinė

                      • Raudonoji  pūslinė.

Paprastoji ir vegetacinė pūslinė (pemphigus vulgaris et vegetans) - tai autoimuninė virš pamatinės membranos akantolizinėmis pūslėmis pasireiškianti odos ir gleivinių liga.

Pradinė ligos stadija iki išplitimo gali trukti 6-12 mėnesių. Ligai progresuojant netenkama daug skysčiu, baltymų, sutrinka elektrolitų balansas, prisideda infekcija, tada pablogėja ir bendroji būklė, pakinta kraujas. Negydomas, ligonis miršta.

Lakštinė ir raudonoji pūslinė (pemphigus foliaceus et erythematosus) - tai autoimuninė poraginėmis intraepiderminėmis pūslėmis pasireiškianti liga.

Raudonoji pūslinė nuo lakštinės skiriasi tuo, kad apima tik veidą ir yra drugelio formos. Kai tokie pat bėrimai yra neišplitę ir išsidėstę seborėjos paveiktose vietose, yra vadinama seborėjine pūsline. Nors klinikiniai, histopatologiniai ar imunologiniai raudonosios pūslinės požymiai tokie pat kaip lakštinės, yra ir raudonajai vilkligei būdingų pokyčių. Dėl šio sindromo vietos tarp kitų ligų tebediskutuojama. Trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Negydomi, ligoniai miršta.

Vaistų sukelta pūslinė (pemphigus medicamentosus). Visas klinikines pūslinės išraiškas gali sukelti D penicilaminas, kaptoprilis ir kiti. Nustojus vartoti vaistus, bėrimai išnyksta.


KLINIKA

Pirmiausiai ji pasirodo kaip mažas įdrėskimas ar niežinti egzeminė dėmelė (odos uždegimas) atrodytų visai sveikoje odoje. Mažas, raudonas, niežintis spuogelis greitai virsta pūslele, užpildyta gelsvu turiniu. Vėliau pūslelės viršus sukietėja ir šlapiuoja, tuo pačiu metu atsirandant naujoms pūslelėms toje pačioje ar kitose kūno vietose. Dažniausiai pūslinė prasideda ant veido, ypač apie lūpų kampučius, nosį ir už ausų. Pirmiausiai pažeidžiama burnos gleivinė, kartais - nosies, akių, gerklų ir kitos. Odos bėrimai dažniausi ant veido, galvos, krūtinės, nugaros, didžiosiose kūno raukšlėse, o negydant išplinta visur. Kai dažniausiai pažastyse, kirkšnyse, po krūtimis, lūpų kampuose atsiranda vegetacijų, o pūslių esti tik jų pakraščiuose, tada vadinama vegetacine pūsline.

Pūsles ar erozijas pastebėti sunku, nes jos sudžiūva, o dėmės pasidengia pleiskanomis, todėl pažeidimo židiniai atrodo tik kaip raudonos pleiskanojančios dėmės, rečiau esti šašų, erozijų. Visa ligonio oda tampa lengvai pažeidžiama, užgauta, ji lengvai lupasi, ilgai negyja. Ryškiai teigiamas Nikolskio simptomas. Išbertas vietas niežti ir skauda.

DIAGNOSTIKA

  • Kraujas. Ligos pradžioje pokyčių nėra, tik ligai išplitus atsiranda mažakraujystė, padidėja ENG, vystosi hipoproteinemija ir disproteinemija, sutrinka elektrolitų ir vandens balansas.
  • Citologija. Greitas būdas rasti akantolizines ląsteles. Iš erozijų dugno paimtos medžiagos Gimzos būdu nudažyti tepinėliai parodo esant laisvų, nesusijungusių tarpusavyje keratinocitų, vadinamų pemphigus, arba akantolizinėmis ląstelėmis.
  • Histopatologija. Sergant paprastąja ar vegetacine pūsline, pūslės susidaro virš pamatinio sluoksnio, lakštine ar raudonąja - po raginiu sluoksniu. Taigi plyšiai yra intraepiderminiai akantoliziniai.
  • Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG ir C3 telkiasi tarpląsteliniuose tarpuose. Netiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, kraujyje yra antikūnų. Jų titras atitinka ligos sunkumą.


GYDYMAS

Jei įtariate susirgimą pūsline, susisiekite su savo šeimos gydytoju, nes reikėtų pradėti gydymą, kol dar vaikas neužkrėtė kitų vaikų. Nemedikamentinis gydymas – tai tokios priemonės, kaip prausimasis naudojant muilą ir vandenį, pūslinės pažeistų vietų džiovinimas ore. Daugelis šeimos gydytojų gydo pūslinę naudodami baktericidinius tepalus, tokius kaip fuzidino rūgštis ar kt. Bet jei sergama sunkesne forma, būtina naudoti geriamuosius antibiotikus. Taip pat svarbu tirpinti šašus tepalais, nes ligą sukeliančios bakterijos išlieka po jais.


PROFILAKTIKA

Ikimokyklinio amžiaus vaikai neturėtų grįžti į darželius ar žaidimų aikšteles, kol nenukrenta šašai, ir vaikas nebegali užkrėsti kitų. Maži vaikai liečia ir kasosi šašus, todėl padidėja infekcijos tikimybė.

Mokyklinio amžiaus vaikai gali pradėti lankyti pamokas praėjus savaitei po gydymo pradžios, net jei dar likę šašų – svarbiausia, kad jų neliestų ir nekasytų. Bet pats svarbiausias dalykas, kurį turi atsiminti vaikas, yra reguliariai plauti rankas, naudotis tik savo asmeniniu rankšluosčiu, šepečiu, šukomis.

Svarbu, kad mokykloje būtų teisingai suprantama pūslinės kilmė, ir kad šašai nebūtinai reiškia, kad asmuo vis dar gali užkrėsti kitus.