Polimiozitas, arba dermatomiozitas

Polimiozitas, arba dermatomiozitas


APIBRĖŽIMAS

Polimiozitas  – sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti pečių ir dubens raumenų juostas, pasireiškianti itin išreikštu raumenų silpnumu. Liga sukelia raumenų skaidulų irimą ir dėl to raumeninis audinys sunyksta. Raumenų irimas gali pasireikšti visuose skersaruožiuose raumenyse – judėjimo aparato, širdies. Jeigu šalia raumenų destrukcijos yra ir odos pakenkimas, šiai ligai įvardinti yra vartojamas dermatomiozito terminas.


EPIDEMIOLOGIJA

Uždegiminių miopatijų paplitimas nežinomas, tai retos ligos, kiek dažnesnė reumatinė polimialgija. Polimiozito ir dermatomiozito pirminis sergamumas svyruoja nuo 0,5 iki 8,4 naujų atvejų vienam milijonui gyventojų per metus. Juodosios rasės atstovai turi didesnį polinkį sirgti šia liga nei baltieji.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Bohan ir Peter suklasifikavo idiopatines uždegimines miopatijas taip:

·pirminis idiopatinis polimiozitas

·pirminis idiopatinis dermatomiozitas

·polimiozitas arba dermatomiozitas susijęs su piktybiniu naviku

·vaikystės polimiozitas arba dermatomiozitas

·polimiozitas ar kito jungiamojo audinio liga susijusi su dermatomiozitu

·viso kūno miozitas

·įvairūs (pvz., eozinofilinis miozitas, osifikacinis, židinio miozitas, didelių ląstelių miozitas).

Iki šiol nėra vienos polimiozito priežasties, kurią būtų išskyrę mokslininkai. Yra įvardijamas paveldimumo (genetinis) jautrumas, kurį galima rasti kai kuriems pacientams. Taip pat yra netiesioginiai įrodymai dėl infekcijos, kurią sukėlė virusas -  nors šią formą reikia atskirti nuo viso kūno miozito, kuriam skiriamas kitas gydymas. Minėtą polimiozito formą diagnozuoja patologas, gydytojas specialistas, kuris interpretuoja mikroskopo išvadas žiūrint į raumeninius audinius. Raumenų audinys šį polimiozitą parodo aiškiomis ląstelės viduje esančiomis skaidriomis sritimis - vakuolėmis.

Mokslininkai iš Švedijos nacionaliniame Amerikos reumatologijos koledžo posėdyje 2007 m. pranešė apie savo išvadas, kad aptikti antikūnai, kuriuos išskiria T-ląstelių imuninė sistema, reaguodama prieš citomegalo virusą (CMV), kuris aptiktas polimiozito arba dermatomiozito pacientuose. Jų išvada buvo tokia, kad gali būti tam tikri pogrupiai pacientų, kuriems serga šia liga, nes turi šio konkretaus viruso infekciją.

Be ligų, su kuriomis polimiozitas gali būti susietas, pasitaiko nemažai kitų ligų, kurių simptomai gali imituoti polimiozitą. Tai nervų-raumenų ligos (pvz., raumenų distrofija), narkotikų toksinai (pvz., alkoholis, kokainas, steroidai ir cholesterolio kiekį mažinantys vaistai, vadinami statinais), medžiagų apykaitos sutrikimai (raumenų ląstelės negali įprastai vykdyti medžiagų apykaitos), hormonų sutrikimai (pvz., nenormali skydliaukės veikla), kalcio ir magnio pokyčiai, infekcinės ligos (pvz., gripo virusas, AIDS, Streptococcus ir Laimo bakterijos).

Miozito atveju rasta žmogaus leukocitų antigenų (HLA) potipių A1, B8, ir DR3, kurie taip pat padidina autoimuninių ligų riziką. Aplinkos veiksniai, ypač užkrečiamųjų ligų sukėlėjai, buvo pasiūlyti kaip etiologiniai agentai. Šios veiksniai yra: coxsackievirus B1, ŽIV, ŽTLV-1, hepatito B, gripas, echovirusas, adenovirusas.

Žinoma, jog daug narkotikų gali sukelti miopatiją. Dauguma vaistų, pvz hidroksichlorochinas ir kolchicinas sukelia toksinę ar medžiagų apykaitos miopatiją.

Raumenų biopsijos rodo lėtinių uždegiminius pokyčius, kuriuos sukelia polimiozitas. Medikamentų, tokių kaip D-penicilaminų, hidralazinų, prokainamidų, fenitoino, ir angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriais vartojimas yra susijęs su šio tipo uždegiminėmis miopatijomis. Statinai kartais sukelia sunkius raumenų uždegimus ir rabdomiolizę.


KLINIKA

Raumenų silpnumas yra dažniausias polimiozito simptomas. Pažeidžiami raumenys paprastai yra tie, kurie yra arčiausiai kūno liemens. Pradžia gali būti laipsniška ar greita. Tai įtakoja įvairius raumenų jėgos nuostolius ir atrofiją. Jėgos praradimas gali būti nustatytas, kai sunku atsistoti iš sėdimos padėties, lipant laiptais ar daiktų kėlimas aukščiau pečių. Gali atsirasti problemų su rijimu ar sunkumu pakelti galvą nuo pagalvės. Kartais, atsiranda raumenų skausmas ir įtempimas (25% pacientų).

Pacientai taip pat gali jaustis nuovargį, bendras diskomfortą, svorio kritimą, nedidelį karščiavimą. Jei oda irgi pažeidžiama (dermatomiozitas), akys gali būti apsuptos violetinės spalvos patinimu. Gali būti žvynuota ir rausva aplink krumplius, alkūnes ir kelius. Taip pat gali būti rausvas bėrimas ant veido, kaklo ir viršutinės krūtinės dalies. Kieti kalcio nuosėdų gabalėliai gali rastis poodiniame riebalų sluoksnyje, dažniausiai taip atsitinka vaikų dermatomiozite. Širdies ir plaučių įtraukimas į šią ligą gali kainuoti nereguliarų širdies ritmą, širdies nepakankamumą, dusulį.

Kadangi polimiozitas gali atsirasti kartu su kitomis ligomis (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija ir reumatoidinis artritas), taip pat gali sutapti su jų simptomai.

Abu, polimiozitas ir dermatomiozitas, kartais gali būti susiję su vėžio, limfomos, krūties vėžio, plaučių vėžio, kiaušidžių vėžio, storosios žarnos vėžiu atsiradimu.


DIAGNOSTIKA

Kai pacientą pirmą kartą pamato gydytojas, bus svarstomi, neseni simptomai, ypač sukėlę silpnumą. Taip pat bus apžiūrima daug kitų kūno organų sistemų, kaip pvz., oda, širdis, plaučiai ir sąnariai. taip pat matuojamas raumenų stiprumas, jėga, ištvermė.

Kraujo tyrimuose paprastai (bet ne visada) matomas neįprastai didelis raumenų fermentų, KFK arba kreatinino fosfokinazės aldolazės, AST, ALT, LDH aktyvumas ir bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas. Šie fermentai yra išskiriami iš raumenų į kraują, esant uždegimui. Jie taip pat gali būti naudojamos kaip priemonės nustatyti uždegimo vystymuisi. Papildomi įprastiniai kraujo ir šlapimo tyrimai gali padėti surasti kitų vidaus organų anomalijas. Krūtinės ląstos rentgenograma, mamografija, PAP tepinėliai, ir kiti testai gali būti atliekami.

Elekrtomiograma ir nervų laidumo greitis gali būti nustatomas raumenų ir nervų laidumui elektrai testais, kurie gali parodyti nukrypimus nuo normos, būdingus polimiozitui, neįtraukiant kitų nervų - raumenų ligų.

Kad matyti visą raumens vaizdą, naudojami radiologiniai tyrimai, pvz., magnetinio rezonanso tomografija (MRT skenavimas), kuris gali parodyti, raumenų uždegimo sritis. Tai kartais gali būti naudojama siekiant nustatyti raumenų biopsijos vietas. Raumenų biopsija yra naudojama patvirtinti raumenų uždegimą, būdingą tik iš polimiozitui. Tai yra chirurginė procedūra, pagal kurią patologas mikroskopu tiria raumeninius audinius. Raumenys, dažnai naudojami biopsijai, yra priekiniai šlaunies keturgalvio raumenys, raumenų rankos bicepsas ir deltinis raumuo.


GYDYMAS

Iš pradžių, polimiozitas gydomas didelėmis kortikosteroidų dozėmis. Šie vaistai yra susiję su kortizonu ir gali būti vartojami per burną ar į veną. Jie yra vartojami tam, kad mažintų raumenų uždegimą. Jie paprastai naudojami metus ir jų tolesnis naudojimas bus pagrįstas, kai gydytojas nuspręs, ar indikacija, grįsta susijusiais simptomais, raumenų fermentų ir kraujo tyrimais, yra vis dar tinkanti.

Kortikosteroidai turi daug nuspėjamų ir nenuspėjamų šalutinių poveikių. Didelėmis dozėmis, jie dažnai gali įtakoti padidėjusi apetitą ir svorį, veido patinimą ir nesunkiai atsirandančias kraujosruvas. Jie taip pat gali sukelti prakaitavimą, plaukų augimą ant veido, skrandžio veiklos sutrikimus, emocijų kaitą, kojų patinimus, spuogus, kataraktą, osteoporozę, aukštą kraujospūdį, diabeto pasunkėjimą. Kortizono reta komplikacija yra sunkus kaulų pažeidimas (nekrozė), kuris gali sunaikinti didelius sąnarius, pvz., klubų ir petes. Be to, staiga nutraukus kortikosteroidų vartojimą, gali sukelti ligos paūmėjimą bei kitus šalutinius poveikius, įskaitant pykinimą, vėmimą ir t.t.

Kortikosteroidai ne visada tinkami gydyti polimiozitą. Tais atvejais yra vartojami imunusupresantai. Šie vaistai gali būti veiksmingi slopinti imuninį atsaką, kuris pritraukia baltųjų kraujo ląstelių sankaupas į uždegiminį raumenį. Metotreksatas (Rheumatrex, Trexall) gali būti vartojamas per burną arba leidžiamas, azatioprinas (Imuran) taip pat vartojamas oraliai. Abu gali sukelti kepenų ir kaulų čiulpų nepakankamumą kaip šalutinius poveikius, todėl reikia stebėti pacientą ir reguliariai atlikti kraujo tyrimus. Ypač veiksmingas gydymas, sunkiais polimiozito atvejais, kai nepadeda kiti vaistai, - intraveninė infuzija imunoglobulinais (IVIG). Naujausi tyrimai rodo, kad į veną rituksimabas (Rituxan) gali būti vertingas gydant atsparias ligas.

Pacientai su kalcio druskų nuosėdomis (kalcinozė) ir dermatomiozitu, vartoja diltiazemą (Cardizem), kuris mažina kalcio nuosėdų kiekį. Tačiau šis poveikis atsiranda lėtai, dažnai per metus, ir yra ne visada veiksmingas. Kalcio nuosėdos raumenyse ir minkštuosiuose audiniuose, kaip komplikacijos, pasitaiko dažniau vaikams nei suaugusiems.

Fizioterapija yra svarbi dalis polimiozito gydymo. Kiekvienam pacientui yra skiriama mankšta, kuri būna subalansuota būtent jo ligos atvejui ir atitinka organizmo poreikius. Ši liga dažnai tampa neaktyvi, kai reabilitacijai atrofavusio raumens skiriama daug laiko ir darbo. Vėžio, širdies ir plaučių ligų požymių stebėjimas yra labai svarbus. Todėl EKG, plaučių funkcijos tyrimai, rentgeno tyrimai yra nuolat atliekami.


PROFILAKTIKA

Nėra kol kas jokios profilaktikos, kad užkirsti šiai ligai kelią.