Policitemija (tikroji policitemija – rubra vera ir antrinė policitemija)

Policitemija (tikroji policitemija – rubra vera ir antrinė policitemija)

 

APIBRĖŽIMAS

Tikroji policitemija - tai tokia kraujo liga, kai kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo ląstelių - eritrocitų, taip pat gali būti per daug gaminama leukocitų ir trombocitų. Raudonieji kraujo kūneliai sudaro didžiausią koncentraciją iš visų kitų kraujo ląstelių (baltųjų kraujo kūnelių ir plokštelių). Eritrocitų pagrindinė funkcija yra išnešioti deguonį pro visą organizmą, tad jie yra susijungę su deguonį pririšančiu baltymu – hemoglobinu.


EPIDEMIOLOGIJA

Tai reta liga, dažniau pasireiškianti tarp vyrų nei moterų bei retai pasitaikanti jaunesniems nei 40 metų amžiaus žmonėms. 


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Tai navikinė liga, kurios metu nevaldomai daugėja mieloidinės kilmės kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų, kraujo plokštelių – trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių – leukocitų).

Skiriamos dvi eritrocitozės formos:

  • Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis yra padidėjęs, tokia eritrocitozė yra vadinama absoliučia eritrocitoze;
  • Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių kiekis nepakinta, tačiau eritrocitai tampa labiau koncentruoti dėl kraujo plazmos netekimo, tai tokia eritrocitozė yra vadinama santykine eritrocitoze.
  • Skiriamos trys eritremijos stadijos, kurios keičia viena kitą:
  • Po pirmosios stadijos, kuri pasireiškia anksčiau aprašytais pilnakraujystės požymiais ir trunka keletą metų. Pilnakraujystės metu grėsmingiausia komplikacija yra kraujagyslių trombozės.
  • Antrosios stadijos metu kaulų čiulpai pamažu apauga jungiamuoju audiniu – išnyksta pilnakraujystė, didėja kepenys ir blužnis, nebereikalingas gydymas. Ši stadija taip pat trunka keletą metų.
  • Tada pasiekiama paskutinė „išdegusios“ ligos stadija – atsiranda visų kraujo ląstelių trūkumas, sukeliantis bendrą silpnumą, mažėja atsparumas bakterinėms infekcijoms. Iš pradžių eritremija yra gydoma kraujo nuleidimais, chemoterapija. Vėliau išryškėjus kraujo gamybos nepakankamumui, atvirkščiai, tenka kraujo komponentus perpilti. Dabar gydant šią ligą išgyvenamumo vidurkis – 10 metų.
  • Absoliuti eritrocitozė gali būti:
  • Pirminė, jeigu ją sukelia raudonųjų kraujo kūnelių anomalija. Tai dažniausiai yra paveldima patologija, kai įvairios receptorių ir fermentų mutacijos lemia nenormalų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio didėjimą. Retais atvejais pasireiškia tikroji policitemija (eritremija) – navikinė liga, kurios metu nevaldomai pradeda daugėti mieloidinės kilmės (baltųjų kraujo kūnelių, plokštelių ir eritrocitų) ląstelių kiekis;
  • Antrinė, jeigu raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs, tačiau jų kiekio padidėjimą lemia gretutinė organizmo būklė. Viena grupė tokių patologinių būklių yra ta, kuri lemia deguonies koncentracijos sumažėjimą kraujyje (pvz.: lėtinė plaučių liga, lėtinis širdies nepakankamumas). Kita ligų grupė (pvz.: navikiniai procesai) skatina nenormaliai didelę etritropoetino gamybą. Eritropoetinas yra hormonas, reguliuojantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.


KLINIKA

Atsiranda ryškus odos, lūpų, nagų, gleivinių rausvumas. Ligonius vargina kūno niežulys, stiprėjantis nusiprausus po dušu ar vonioje, rankų delnų ir kojų padų deginimas, galvos skausmas, bendras silpnumas, sumažėjęs darbingumas, nemalonūs pojūčiai po kairiu šonkaulių lanku dėl padidėjusios blužnies.

Tikrosios policitemijos simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Galvos svaigimas
  • Susiliejęs regėjimas
  • Nuovargis
  • Dusulys, dusulio priepuoliai
  • Paraudusios akys
  • Odos paraudimas
  • Sustingimas
  • Galūnių silpnumas
  • Blužnies padidėjimas
  • Niežulys
  • Kepenų padidėjimas.


DIAGNOSTIKA

Policitemija yra diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir bendrojo kraujo tyrimo rezultatais. Absoliuti eritrocitozė yra patvirtinama, jei:

  • Eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis yra padidėjęs;
  • Hemoglobino kiekis yra padidėjęs;
  • Hematokrito vertė yra padidėjusi. Hematokritas yra kraujo plazmos santykis su bendru kraujo ląstelių kiekiu;
  • Kraujo plazmos kiekis yra normalus.


GYDYMAS

Gydymo tikslas – sumažinti kraujo klampumą, apsaugant ligonį nuo grėsmingų komplikacijų. Dėl to atliekamos flebotomijos – kraujo nuleidimai. Vieno gydymo kurso metu nuleidžiama apie 500 ml kraujo. Chemoterapija, mielosupresantai – mažina patologiškai besidauginančių ląstelių kiekį. Ligoniams, kurių kraujyje yra ryškus trombocitų (kraujo plokštelių) padidėjimas, skiriama aspirino, kuris mažina jų gebėjimą sulipti ir užkimšti kraujagysles.


PROFILAKTIKA

Nėra.