Parkinsono liga, arba parkinsonizmas

Parkinsono liga, arba parkinsonizmas

 

APIBRĖŽIMAS

Parkinsono liga – tai lėtinė progresuojanti neurologinė liga, kurios metu nyksta tam tikros galvos smegenų srities, dalyvaujančios judesių kontrolėje, ląstelės, todėl labiausiai sulėtėja ir pasunkėja judesiai.


EPIDEMIOLOGIJA

Pasaulyje Parkinsono liga serga apie 3 proc. vyresnių nei 65 metų žmonių, tai yra 0,3 proc. bendrosios populiacijos. Maždaug dešimtadalis iš visų susirgusių Parkinsono liga suserga jaunesni negu 40 metų. Lietuvoje Parkinsono liga serga maždaug 10 000 žmonių. Lietuvoje Parkinsono liga (PL) serga 300 iš 100 000 gyventojų. Ši liga paplitusi visame pasaulyje, ji vienodai pakerta tiek vyrus, tiek moteris. Vidutinis pacientų amžius, kai atsiranda pirmieji PL simptomai, – 55 m., tačiau apie 5–10 proc. pacientų pirmieji simptomai gali pasireikšti ir iki 40 m. Kadangi amžius yra vienas svarbiausių PL rizikos veiksnių, visuomenei senstant, daugėja ir sergančiųjų šia liga. Taip pat pastebimos ligos jaunėjimo tendencijos.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Parkinsono ligos priežastis nėra aiški. Viena teorija aiškina, kad Parkinsono ligos priežastis yra genetikos veiksnys, kita - oksidacinis stresas (dėl laisvųjų radikalų pertekliaus mažėja dopamino kiekis). Apsisaugoti nuo ligos neįmanoma, profilaktiniai tyrimai taip pat neįmanomi. Diskutuojama toksinų (mangano, gyvsidabrio, anglies monoksido), pesticidų, imuninių pokyčių, galvos smegenų traumų, rūkymo bei kitų faktorių įtaka šios ligos išsivystymui.
Parkinsono liga diagnozuojama tuomet, kai nenustatoma aiškios būdingų simptomų išsivystymo priežasties (tai vadinama idiopatiniu parkinsonizmu).
Galimos priežastys, sąlygojančios antrinio parkinsonizmo vystymąsi: kai kurių vaistų, ypač skiriamų gydyti psichikos sutrikimams, pykinimui, svaigimui, vartojimas; apsinuodijimas anglies monoksidu (smalkėmis), manganu; galvos smegenų traumos, ypač dažnos, daugybinės, pvz., boksininkams; galvos smegenų kraujotakos sutrikimai (insultai), augliai, kitos retesnės nervų sistemos ligos. Antrinis parkinsonizmas dar vadinamas Parkinsono sindromu, nes Parkinsono ligą primenantys simptomai sudaro tik dalį klinikinės konkrečios priežasties sąlygoto susirgimo išraiškos.

Parkinsono ligos eiga lėtinė, laipsniškai progresuojanti. Ilgiau sergant, gali pasitaikyti ne visuomet nuspėjamų būklės pablogėjimų bei pagerėjimų, kurie iš dalies priklauso nuo vartojamų vaistų. Kartais galimas "sustingimo" fenomenas – tai staigus laikinas negalėjimas pajudėti. Ligonio savijauta ir invalidizacijos laipsnis labai priklauso nuo gydymo parinkimo ir individualaus atsako į jį. Parkinsono liga savaime nėra mirtina liga.


KLINIKA

Svarbiausi Parkinsono ligos simptomai: galvos, galūnių ar/ir kūno drebėjimas (gydytojų vadinamas tremoru), judesių sulėtėjimas ir pasunkėjimas, galūnių bei kūno sukaustymas. Dažniausiai iš pradžių pradeda drebėti viena ranka ar, rečiau, koja, vėliau gali ir kitos galūnės, gali drebėti apatinis žandikaulis, galva ar, rečiau, visas kūnas. Drebėjimas matomas ramybėje, tam tikroje pozoje, sustiprėja susijaudinus, sumažėja judesių metu ir išnyksta miegant.

  • Judesiai tampa lėti, sunki judesio pradžia, todėl jų mažiau. Asmuo mažiau, nei anksčiau, gestikuliuoja, jo veido mimika tampa skurdesnė: rečiau mirksi, mažiau šypsosi.
  • Sutrinka stovėsena, eisena ir pusiausvyra. Ligoniai vaikšto smulkiais žingsneliais, palinkę į priekį, kiek sulenktomis per alkūnes rankomis ir kojomis per kelius. Jiems sunkiau išlaikyti pusiausvyrą, laiku sustoti einant, staigiau pasukti į šoną (yra polinkis griūti).
  • Sukaustymas būna ryškiausias galūnėse: vienos ar abiejų pusių galūnės atrodo sunkios, nerangios, kartais ligoniui susidaro įspūdis, kad jos silpnesnės. Gydytojui lankstant tokias galūnes, jaučiamas vis stiprėjantis pasipriešinimas, o galūnė linksta ir tiesiasi netolygiai, lyg trūkčiodama – gydytojai šį reiškinį vadina "dantračio" fenomenu.
  • Pasikeičia ligonių rašysena: raidės tampa smulkios, ilgiau rašant – dar mažesnės, nebe aiškios. Balsas tampa monotoniškas, gali prikimti.
  • Ilgiau sergant, vargina seilėtekis, gali pasunkėti kramtymas, rijimas. Neretai gausiau riebaluojasi oda ir plaukai, užkietėja viduriai, gali atsirasti šlapinimosi bei lytinės funkcijos sutrikimų. Ligoniai gali jausti didesnį, nei anksčiau, nuovargį. Sulėtėja ir mąstymas, minčių dėstymas. Dažnai kartu nustatoma depresija.
  • Daliai pacientų su PL atsiranda įvairaus laipsnio kognityvinių sutrikimų. De­mencija išryškėja 25-40% PL atvejų, arba 6,6 karto dažniau negu to paties amžiaus kontroli­niams asmenims. Dažniausiai kognityvinių de­fektų atsiranda vėliau ir jie yra mažiau ryškūs negu motorikos sutrikimai.
  • Įvairių depresijos simptomų nu­statoma apie 40% pacientų, sergančių PL. Jų at­siranda jau ankstyvose PL stadijose ir jie gali būti susiję su neurotransmiterių pokyčiais gal­vos smegenyse.
  • Ser­gantiesiems PL dažnai būna pakitusios ortosta­tinės reakcijos, tačiau jos paprastai nesukelia klinikinių simptomų. Gali sutrikti termoreguliacija, atsirasti virškinimo trakto ar šlapini­mosi disfunkcija (ypač vidurių užkietėjimas), impotencija, padidėjęs prakaitavimas, hipersa­livacija, riebaluota oda, tačiau apskritai ryškūs autonominiai sutrikimai (ypač reikšminga ortostatinė hipotenzija) būdingesnė multisiste­minei atrofijai.
  • Psichoziniai simptomai - jie nėra dažni ser­gant PL, ypač ligos pradžioje. Haliucinacijos dažniau atsiranda pacientams, vartojantiems dopaminerginius vaistus (apie 20%). Su vais­tais nesusijusias haliucinacijas patiria tik 2-6% PL sergančių ligonių.
  • 80-90% ser­gančiųjų PL būna sutrikęs miegas. Neretai pasitaiko uoslės, regos sutrikimų (ypač spalvų suvokimo), sakadinių ir lėtųjų akių judesių su­trikimų, sensorinių simptomų (ypač pareste­zijų), skausmas, sialorėja, tačiau jų reikšmė dife­rencinei diagnostikai nenustatyta. Retesni simptomai - disfagija, pakitęs temperatūros juti­mas, karščio pylimai, kojų raumenų mėšlungiai.
  • Sergant antriniu parkinsonizmu, galimi kiti papildomi simptomai, būdingi atskiroms ligoms.


DIAGNOSTIKA

Ankstyvoje stadijoje diagnozuoti ligą gali būti sunku. Diagnostika remiasi pagrindiniais klinikiniais simptomais – tai drebėjimas, judesių sulėtėjimas ir pasunkėjimas, sukaustymas, o pačiai Parkinsono ligai itin būdinga asimetrinė simptomų pradžia ir geras atsakas į specifinius (levodopos) preparatus. Jei reikia, atliekami laboratoriniai kraujo ir kiti tyrimai, galvos smegenų kompiuterinė (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT), ar, esant galimybei, pozitroninės emisinės tomografijos (PET) ar vieno fotono emisinės kompiuterinės tomografijos (SPECT) tyrimai, kurie parodo struktūrinius ir biocheminius pakitimus galvos smegenyse.


GYDYMAS

Fiziniai pratimai tiesiogiai nemažina bradiki­nezijos, tremoro ar rigidiškumo, tačiau gerina ligonio funkcinę veiklą, didina jo mobilumą ir nuotaiką. Rekomenduojama individuali kine­ziterapija, ergoterapija, prireikus logopedinė terapija.

Sergantiems Parkinsono liga nėra specialios dietos, tačiau reikia prisiminti, kad maistinės aminorūgštys sunkina levodopos absorbciją virškinimo trakte ir jos transportą į smegenis. Tai gali uždelsti levodopos veikimo pradžią ar susilpninti jos poveikį, todėl rekomenduojama gerti levodopą 1 val. prieš valgį ar po jo, taip pat mažinti ar perskirstyti baltymų kiekį maiste, jų daugiausia vartoti per vakarienę.

Pagrindinės vaistų grupės:
                      levodopos preparatai,
                      dopamino agonistai,
                      COMT inhibitoriai,
                      anticholinergikai,
                      selegilinas.

Ligonio gydymo pradžia priklauso nuo to, kokiu vaistu gydoma. Jei nusprendžiama gydyti levodopos preparatais, paprastai stengiamasi gydymą pradėti kaip įmanoma vėliau. Taip yra todėl, kad pradėjus vartoti šios grupės preparatus, po 5 – 10 metų (kai kam ir dar greičiau) patiriama nevalinų kūno judesių, atsiranda vadinamoji diskinezija, labai varginanti ir išsekinanti ligonius.
Kitokios taktikos laikomasi gydant dopamino agonistais, pvz. ropiniroliu.
Įrodyta, jog šis preparatas gali atitolinti levodopos vartojimo pradžią bei mažinti jos dozę, rečiau išsivysto diskinezija. Labai svarbu yra tai, kad efektyvus gydymas stabdo ligos progresavimą.


PROFILAKTIKA

Parkinsono liga – kompleksinės kilmės liga, todėl konkrečių profilaktikos priemonių išskirti neįmanoma. Reikia pilnavertiškai maitintis, vartoti antioksidantais turingą maistą, siekti didesnio fizinio aktyvumo.