Paget liga, arba deformuojantis osteitas

Paget liga, arba deformuojantis osteitas

 

APIBRĖŽIMAS

Osteodystrophia deformans (Morbus Paget, Ostitis deformans Paget) - osteopatija su ekstremaliu kaulu ardymu, g.b. apibūdinta kaip “matrikso įniršis”. Pradžioje pasižymi sritimis su pasiūtusia, osteoklastų sukelta, kaulo rezorbcija, sutrikdyta kaulo gamyba. Su laiku rezorbcija lėtėja ir daugiau ar mažiau susibalansuoja kaulo gamyba, tačiau ji sutrikdyta bei struktūriškai nepakankama.


EPIDEMIOLOGIJA

Prasideda po 40 m, labiau vyrams, apsiriboja, vienu ar tik nedaugeliu kaulų, retai poliostotinė forma. Gana dažna Šiaurės Europoje.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Ostitis deformans Paget - osteopatija su ekstremaliu kaulo ardymu.

Būdinga:

                      - pradinė osteolizės stadija - osteoklastų sukelta kaulo rezorbacija,

                      - mišri osteoklastinė - osteoblastinė stadija,

                      -osteosklerotinė stadija išdegintos ramybės.

Patogenezė: lėtinė virusinė liga, sukelta Paramyxoviruso: imunocitologiškai

identifikuoti antigenai, asocijuoti su RSV bei tymų virusu. Virusai suaktyvina citokiną IL-6, sukeliantį kaulo ardymą.

Morfologija: Paget'o liga gali būti ir poliostotinė (dubuo, stuburas, kaukolė). Kaulai nevienodai sustorėja, todėl pažeidus kaukolę padidėja jos apimtis (“per mažos skrybėlės liga”).

                      1. Osteolizės stadija - gigantiniai Paget'o osteoklastai (iki 100 branduolių),

                      2. Mišri stadija - rezorbcija baigiasi, naujo kaulo gamyba nepilna, mineralizacija menka, kaulas minkštas, kaip guma ar džiovinta duona, gali būti pjaustomas peiliu.

                      3. Osteosklerozės stadija - dominuoja kaulo formavimasis.

Patognomiška Paget'o ligai - mozaikos raštas kauluose.

Klinikinė eiga: ankstyva stadija asimptominė, besivystant procesui skirtinga skausmų simptomatika dėl mikrolūžimų, nervų suspaudimo, antrinio osteoartrito.

Komplikacijos: smegenėlių kompresija, klausos pablogėjimas dėl nervų suspaudimo, paraplegija dėl slankstelių lūžimų, nugaros smegenų suspaudimą, hiperkalcemija, širdies nepakankamumas dėl hipervaskuliarizacijos ir arterinių-veninių šuntų, osteosarkoma.


KLINIKA

Kaukolė išplatėjusi, nevienodai sustorėjusi, sušiurkštėjusi, veido kaulai supanašėja su liūto. Slansktelių žievė tampa stora, akyto kaulo, šiurkščiomis trabekulėmis. Stuburas linkęs kolapsui, todėl matoma ryški kifozė.

Klinikinė eiga. Paget,o liga ankstyvoje stadijoje asimptominė. Vystantis procesui atsiranda skirtinga skausmų simptomatika dėl mikrolūžimų, nervo suspaudimo, praeinant šiurkščia kaulo ertme ar antrinio osteoartrito. Kartais atkreipiamas dėmesys, kad skrybelė netelpa ant sustorėjusios galvos. Pakitimai kaukolės bazėje susiaurina foramen magnum, iškyla smegenėlių kompresijos gresmė. Gali pablogėti klausa dėl nervo suspaudimo ar pakitimų vidurinėje ausyje. Slankstelių lūžimai ir nugaros smegenų suspaudimas gali sukelti paraplegija. Dėl ekstremalaus kaulo ardymo - hiperkalcemija ir inkstų akmenligė. Poliostotinės formos atveju galima pažeistų kaulų hipervaskuliarizacija kartu su arterio-veniniais šuntais sukelia širdies minutinio tūrio padidėjimą ir galiausiai širdies nepakankamumą, ar širdies ligos paūmėjimą. Labai grėsminga ligos komplikacija yra sarkoma (1% atvejų), atsiranda ilguose kauluose, dubenyje, kaukolėje ir stubure.


DIAGNOSTIKA

Kraujo tyrimas parodo galimus uždegimo požymius (pvz., padidėja eritrocitų nusėdimo greitis, c reaktyvusis baltymas, leukocitų kiekis kraujyje); rentgeno nuotraukose būdingų pokyčių pirmomis ligos dienomis nepastebima, jie atsiranda tik po kelių savaičių; diagnozei tikslinti atliekama kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tyrimas, kaulų skenavimas.


GYDYMAS

Normalu, kad senas kaulas pašalinamas ir jį pakeičia nauja kaulinė medžiaga. Šis procesas vadinamas kaulų rekonstrukcija. Sergant Paget‘o liga, kaulų rekonstrukcija vyksta per greitai, o nauja kaulinė medžiaga formuojasi netvarkingai, todėl ji būna silpnesnė negu normali. Jeigu liga negydoma, kaulai gali deformuotis, skaudėti ir lūžti. Vartojant Aclasta, sunormalėja kaulų rekonstrukcija, užtikrinamas normalus kaulo formavimasis ir atstatomas kaulo stiprumas.


PROFILAKTIKA

Nėra.