Osteosarkoma

Osteosarkoma


APIBRĖŽIMAS

Osteosarkoma – viena pagrindinių kaulų piktybinių navikų rūšių, sudaro šeštadalį visų vaikų piktybinių navikų. Vaikams tumoras dažniausiai lokalizuojasi kaulų galuose, kur augimas intensyviausias, ypač šlaunikaulyje ar blauzdos kauluose apie kelį, rečiau – dubenkaulyje, žandikauliuose ar šonkauliuose. 20 % atvejų, diagnozavus ligą, iš karto nustatomos metastazės (dažniausiai plaučiuose).


EPIDEMIOLOGIJA

Serga vyresni nei 10 m. vaikai, didžioji dalis – paauglystėje, kuomet, suintensyvėjus skeleto augimui, nevaldomai ir be tvarkos ima daugintis kaulinio audinio ląstelės. Berniukai serga du kartus dažniau.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Kaulų navikų priežastys nėra žinomos. Manoma, kad įtakos gali turėti genetinis polinkis (didesnę kaulų vėžio išsivystymo riziką turi žmonės sergantys tam tikrais retais genetiniais sindromais, tokiais kaip Li-Fraumeni sindromas, Rothmund-Thomson sindromas, paveldima retinoblastoma), Paget‘o liga, didelės jonizuojančio spinduliavimo dozės, kitos priežastys.


KLINIKA

Pagrindiniai požymiai:

                      - kaulų skausmas, dažniausiai galūnėse, galintis suintensyvėti fizinio krūvio metu, arba atvirkščiai - naktį;

                      - skaudamos vietos paraudimas, patinimas;

                      - judesių ribotumas, šlubavimas;

                      - kaulų lūžiai menkiausio fizinio krūvio metu.

Esant metastazėms plaučiuose, dažniausiai nebūna jokių požymių, tik kartais pasireiškia kosulys, dusulys, krūtinės skausmas. Pažengusios ligos atveju atsiranda karščiavimas, svorio kritimas.

Ilgą laiką kaulų vėžys gali nesukelti jokių simptomų, ir gali būti aptiktas atsitiktinai, tiriantis dėl kitų priežasčių. Augliui augant, gali atsirasti kaulų skausmai, kaulai gali deformuotis, jie tampa trapūs, gali įvykti patologiniai lūžiai. Ligai progresuojant vystosi bendras silpnumas, mažėja kūno masė, silpsta imuninė sistema, dėl ko prisideda infekcijos, taip pat gali išsivystyti inkstų funkcijos nepakankamumas.


DIAGNOSTIKA

Rentgenologiniai tyrimai, kaulų skanavimas padeda nustatyti naviko dydį, vietą ir išplitimą. Kai kurių medžiagų, rodančių kaulo irimą, padaugėjimas kraujyje (pvz., kalcio, fermento šarminės fosfatazės), labiau būdingas piktybiniams navikams ir metastazėms. Kaulo naviko biopsija padeda nustatyti ar auglys gerybinis, ar piktybinis, jo rūšį, piktybiškumo laipsnį. Esant piktybiniam navikui, atliekami papildomi tyrimai jo išplitimui, metastazėms nustatyti: krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos, echoskopija, kt. Nustačius, kad kaulo auglys yra metastazė, atliekami tyrimai taip vadinamam pirminiam vėžiui surasti.


GYDYMAS

Daugumai pacientų taikomas chemoterapinis gydymas, po kurio atliekama naviko pašalinimo operacija. Vėliau skiriamas papildomas chemoterapijos kursas. Spindulinis gydymas nėra itin efektyvus.

Chirurginis gydymas: operacinis naviko pašalinimas – svarbiausias osteosarkomos gydymo būdas. Stengiamasi pašalinti kiek galima daugiau navikinio audinio kartu su jį supančiais sveikais audiniais (t.y. "sveikų audinių ribose") bei gretimais limfmazgiais. Kartais šalinamos ir metastazės plaučiuose. Esant navikui ilguosiuose kauluose, atliekama galūnę išsauganti operacija arba amputacija. Operacijos metodas pasirenkamas priklausomai nuo daugelio veiksnių.

Chemoterapija paskiriama dar iki operacijos, tikintis, kad naviko apimtis sumažės ir jį bus galima pašalinti chirurgiškai. Chemoterapiją papildomai taikant po chirurginio gydymo, sunaikinamos nepašalintos ląstelės. Dažniausiai naudojamas metotreksatas (didelėmis dozėmis), doksorubicinas, ciklofosamidas, ifosfamidas, cisplatina, karboplatina ir etopozidas.

Spindulinis gydymas: kadangi aplinkiniai sveikieji audiniai yra jautresni spinduliuotei nei pats navikas, pirminio tumoro gydymui šis metodas taikomas retai. Kartais jis naudojamas metastazinių židinių sukeltam skausmui malšinti.

Kitos priemonės: tiriamos monokloninių antikūnų panaudojimo kartu su chemoterapija galimybės.


PROFILAKTIKA

Nėra.