Necukrinis diabetas

NECUKRINIS DIABETAS


APIBRĖŽIMAS

Necukrinis diabetas (Diabetes insipidus) - tai troškuliu ir padidėjusio šlapimo išsiskyrimu pasireiškiantis metabolinis sutrikimas. Šis sindromas susijęs su hipofizės / pagumburio ir/ar inkstų patologija.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Necukrinis diabetas yra reta liga. Jos dažnumas JAV yra 1 iš 25000 gyventojų . Nėra didesnio skirtumo necukrinio diabeto paplitimo tarp lyčių. Kai kurie autoriai išskiria nėšiųjų necukrinį diabetą, kuris taip pat pasireiškia dėl ADH trūkumo, tačiau pasireiškia išskirtinai nėščioms moterims, dažniausiai trečiame nėštumo trimestre.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Gali būti išskiriami du necukrinio diabeto tipai: centrinis ir nefrogeninis. Centrinis necukrinis diabetas  vystosi dėl antidiuretinio hormono (ADH) trūkumo. ADH hormonas yra atsakingas už vandens apykaitą organizme. ADH yra gaminama tam tikroje smegenų dalyje, o esant centriniam neckriniam diabetui ši smegenų dalis būna pažeista. Dėl ADH trūkumo sutrinka šlapimo koncentravimas inkstuose, dėl to išsiskiria padidintas praskiesto šlapimo kiekis (poliurija), šlapimas būna nekoncentruotas(astenurija), kartu atsiranda didelis troškulys. ADH trūkumas atsiranda, kai pažeidžiama pagumburio sritis arba užpakalinė hipofizės skiltis. Tai gali būti dėl navikų, leukeminių infiltratų, virusinės ar mikrobinės etiologijos uždegimų (meningito, encefalito), smegenų traumų arba kraujavimų, tačiau 40— 50% atvejų pasitaiko vadinamosios idiopatinės necukrinio diabeto formos, kai nenustatoma organinių priežasčių. Paveldimas neurohormoninis necukrinis diabetas pasitaiko retai. Jis atsiranda anksti ir skiriasi nuo idiopatinio necukrinio diabeto tik tuo, kad juo serga tam tikrų šeimų nariai.  Nefrogeninis necukrinis diabetas išsivysto, kai inkstai dėl įvairių priežasčių nereaguoja į ADH, nors jo kiekis ir normalus. Jis gali būti įgimtas ir įgytas. Įgimto nefrogeninio necukrinio diabeto galimi du genetiniai variantai: 90proc. pasitaiko su X chromosoma susijęs recesyvinis nefrogeninis necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio vazopresino V2 receptorius, mutacijos. 10 proc. atvejų pasitaiko autosominis recesyvinis nefrogeninis necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio akvaporiną 2 (AQP2) mutacijos. Įgytas nefrogeninis necukrinis diabetas būna sergant cistinėmis inkstų ligomis, inkstų funkcijos nepakankamumu, amiloidoze, Šjorgeno (Sjogren) sidromu, mieloma. Nefrogeninį necukrinį diabetą gali sukelti nefrotoksinai, litis, vaistai (cisplatina, ciklofosfamidas, amfotericinas B ir kt.).

 

KLINIKA

Prasidėjęs troškulys ir gausus gėrimas bei šlapinimasis dažnai iš pradžių lieka nepastebėti ir įvertinami retrospektyviai, jau ligai įsigalėjus. Tačiau ši simptomatika gali pasireikšti ir audringai. Svarbiausias simptomas yra nuolatinis troškulys. Sergantys necukriniu diabetu vaikai geria tiesiog iš vandentiekio čiaupo; uždraudus taip daryti, jie liguistai geria bet kokį vandenį, skystį (iš vonios, gėlių vazos, balos, net savo šlapimą). Krinta į akis gausus, taip pat naktinis šlapinimasis.  Naktį ligoniai blogai išsimiega, atsiranda centrinės nervų sistemis sutrikimai. Apribojus gėrimą, vaikai gali pradėti karščiuoti, pasidaro neramūs ar vangūs, atsiranda traukuliai, slopinimas iki sąmonės netekimo, ryškūs dehidracijos simptomai: minkšti akių obuoliai, sausa gleivinė, dėl hipovolemijos sutrinka kraujotaka. Ir vėliau jie gausiai šlapinasi, net netekę sąmonės. Naujagimiams necukrinis diabetas gali pasireikšti kitokiais simptomais:  jie būna neramūs, dažnai vemia, blogai valgo. Kūdikiams jis gali pasireikšti verkimu, irzlumu, augimo sulėtėjimu, hipertermija, svorio kritimu.

 

DIAGNOSTIKA

Dažnai necukrinio diabeto diagnozė įtariama remiantis klinika, o laboratoriniai tyrimai diagnozę patvirtina. Įtariant  necukrinį diabetą tikslinga ištirti elektrolitus, glikemiją, lyginamąjį šlapimo tankį, natrio kiekį šlapime, serumo ir šlapimo osmoliariškumą, ADH kiekį. Svarbiausi pokyčiai yra sumažėjęs lyginamasis šlapimo tankis (≤ 1.005) ir šlapimo osmoliariškumas(< 200 mOsm/kg), padidėjęs plazmos osmoliariškumas ( > 287 mOsm/kg). Biocheminiame kraujo tyrime  būna padidėjęs natrio, chloro kiekis. Taip pat svarbu atlikti tyrimus, kad atmesti cukrinio diabeto diagnozę. Necukrinio diabeto diagnozei patvirtinti atliekamas „troškulio mėginys“. Vaikams dėl to, kad gali atsirasti minėti dehidracijos požymiai, atliekant mėginį, gerti draudžiama ne parą, o paprastai 6—8 val., ir stebima ligonio būklė, matuojama temperatūra, kraujospūdis. Pradėjus skaudėti galvą, pakilus temperatūrai, mėginį reikia nutraukti.

Vazopresino mėginys daromas įleidžiant į veną 0,2—0,5 VV vazopresino arba 2—4 VV aliejinio vazopresino į raumenis sudarant jo depą. Šio mėginio metu turi pakilti šlapimo santykinis tankis ir sumažėti jo kiekis apie 25%. Mėginys su depo preparatu pavojingas sergantiesiems ryškia psichogenine polidipsija — gali sukelti vandens intoksikaciją. Retai necukrinio diabeto diagnostikai naudojamas ADH  koncentracijos nustatymas serume troškulio mėginio metu. Įtariant naviką, tiriamas akių dugnas, akiplotis, daroma kaukolės rentgenogramos, EEG, kompiuterinė tomografija, jei reikia,— angiografija.

 

GYDYMAS

Pirmiausia gydoma necukrinį diabetą sukėlusi liga. Sergant centriniu necukriniu diabetu, gydymui vartojamas Desmopresinas- sintetinis ADH analogas. Jis  gali būti vartojamas po oda, intranazaliai, ar tabletėmis. Chlorpropamidas (pirmos kartos sulfanilurea preparatas) – sustiprina ADH veikimą. Sergant inkstiniu necukriniu diabetu padeda hidrochlortiazidas, pagerindamas inkstų kanalėlių jautrumą ADH. Tai yra diuretikas, šiuo atveju jo veikimas paradoksalus, nes mažina poliuriją. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (indometacinas) didina inkstų kanalėlių jautrumą ADH.


PROFILAKTIKA

Nėra priemonių, kaip išvengti įgimto necukrinio diabeto. Tačiau jei  šį sutrikimą sąlygoja įgytos priežastys (inkstų ligos, navikai, vaistai, Litis ir kt.), tai laiku jas pašalinus galima užkirsti kelią necukrinio diabeto vystymuisi. Sergant  necukriniu diabetu taip pat svarbu adekvatas skysčių vartojimas , druskos ribojimas.