Miastenija

MIASTENIJA


APIBRĖŽIMAS

Miastenija - tai nervų - raumenų liga, autoimuninis neuroraumeninio laidumo sutrikimas, pasireiškiantis periodiniu praeinančiu raumenų silpnumu ir patologiniu jų nuovargiu. Tai viena iš sutrikusio neuroraumeninio perdavimo ligų. 

 

EPIDEMIOLOGIJA

Miastenija gana reta liga. Sergamumas 4-8 atvejai iš 100 000 gyventojų. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet retai pirmąjame gyvenimo dešimtmetyje. Dažniau serga 20 - 30 m (jaunesniame amžiuje) moterys (galbūt veikia hormoniniai faktoriai). Moterys iki 40metų serga  3 kartus dažniau, nei to paties amžiaus vyrai, kuriems sergamumo pikas 50 – 60metų.  Aiškaus paveldėjimo nėra. Įgimtos miastenijos formos pasitaiko labai retai.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Etiologija nėra žinoma. Miastenija yra autoimuninė liga, kurios metu gaminami antikūnai prieš acetilcholino receptorius (AchR) esančius neuroraumeninėje sinapsėje. Neuroraumeninė sinapsė susidaro tarp nervo ir raumens, per ją sklinda impulsas, kurio dėka raumuo susitraukia. Neuroraumeninė sinapsės dalys: presinapsinė membrana, sinapsinis plyšys, postsinapsinė membrana. Per sinapsę impulsas sklinda dėka mediatoriaus acetilcholino. Acetilcholino receptoriai yra ant postsinapsinės membranos klosčių viršaus.

Miastenijos taikinys yra sinapsės. Specifiniai antikūnai tiesiogiai veikia neuroraumeninės jungties posinapsinės membranos AchR, sukeldami AchR destrukciją,  receptorių mažėja, platėja sinapsinis plyšys, todėl sutrinka impulso perdavimas neuroraumeninėje jungtyje.


KLINIKA

Liga dažniausiai prasideda:

•                    Akių forma: akių simptomai (būna pusei ligonių). Akys yra vienos iš pirmųjų taikinių. Simptomai:

1. Nepastovus dvejinimasis– pirmasis nepastovus simptomas, pailsėjus sumažėja, išryškėja nukreipus akis į šoną. Sunku skaityti.

2. Akių vokų nusileidimas- ptozė- gali būti pirmas simptomas, pasireiškia asimetriškai vienoje akyje, pamirkčiojus simptomas paryškėja;

3. Regėjimo nuovargis;

4. Oftalmolpegija (akies raumenų paralyžius).

•                    Gerklų- ryklės forma. Sutrinka:

1. Kalba (disartrija)- kalba lyg per nosį, greitai pavargsta, prikimsta balsas (afonija).

2. Rijimas (disfagija)- sunku ryti maistą, skysčio patenka į nosį, ryškesnė valgant kietą maistą.

3. Pakinta mimika- būdinga skersinė šypsena.

4. Nukara apatinis žandikaulis

•                    Generalizuota forma- dažniausiai pasireiškia patologinis šlaunų raumenų nuovargis. Nusilpsta ir rankų raumenys. Sunkiais atvejais gali būti kvėpavimo raumenų silpnumas ir kvėpavimo nepakankamumas.


DIAGNOSTIKA

Diagnozė nusrtatoma remiantis ligos istorija ir klinikiniais simptomais, farmakologiniais testais, elektrofiziologiniais tyrimais, antiacetilcholino receptorių antikūnų radimu.

1) Klinikiniai mėginiai: apžiūrint pastebimas nosinis balso atspalvis, prikimimas ( susijaudinus, daug kalbant ). Ligoniui būna ptozė, protarpinis dvejinimasis, nustatomas galūnių ir liemens raumenų silpnumas. Taip pat atliekami įvairūs provokaciniai mėginiai miasteniniam silpnumui įvertinti.

2) Farmakologiniai tyrimai: naudojami greitai veikiantys acetilcholinesterazės inhibitoriai ( Neostigminas, Prozerinas, Edrofoniumas ) - miastenijos simptomai kelioms minutėms išnyksta.

3) Laboratoriniai tyrimai:

•                    Serologiniai metodai: imunoprecipitacijos reakcija, nustatanti acetilcholino receptorių antikūnus kraujo serume. Antikūnų prieš skersaruožius raumenis nustatymas.

•                    skydliaukės funkcijos tyrimas – miastenija gali būti dėl skydliaukės patologijos

•                    serumo elektrolitai ( diferencijuojant su periodiniais hiperkaleminiais ir hipo kaleminiais paralyžiais).

4) Elektrofiziologiniai tyrimai – neuroraumeninės jungties tyrimas (NRJT). Raumuo stimuliuojamas tam tikru dažniu ir nuo penkto impulso kliniškai pasireiškia ryškus raumenų silpnumas. Sergant miastenija, stimuliuojant nervą, susitraukimo amplitudė krenta labai greitai.

5)Tarpuplaučio tyrimas magnetinio rezonanso, kompiuterinės tomografijos, rentgeno aparatais – ieškoma skydliaukės patologijos.

 

GYDYMAS

Gydymą galima suskirstyti:

I. Ūminių būklių gydymas

II. Ilgalaikis farmakoterapinis gydymas

III. Chirurginis gydymas

Ūmios būklės gydomos plazmafereze - jos metu iš kraujo pašalinami cirkuliuojantys antikūnai. Labai tinka ruošiant operacijai, ypač efektyvi respiracinės krizės metu. Būklė pagerėja maždaug po 7 dienų nuo pirmos procedūros (atliekama po 6-7  procedūras kas antrą dieną, per vieną procedūrą pašalinama 2- 4 litrai plazmos), antikūnų titrai sumažėja per 7dienas, tačiau per 3 – 4 savaites vėl užauga. Esant ūmiai būklei taip pat skiriamas intraveninis imunoglobulinas-  tikslus veikimo mechanizmas nežinomas, bet jį vartojant sumažėja antikūnų. Dar vienas efektyvus miasteninės krizės vaistas - intraveninis metilprednizolonas.

Ilgalaikio gydymo medikamentai - acetilcholinesterazės inhibitoriai: piridostigminas, neostigminas. Ligoniams skiriami ir kortikosteroidai- prednizolonas. Prednizolonas skiriamas, kai neefektyvūs Ach inhibitoriai , prieš timektomiją, sergant akių miastenija. Kai būtina ilgalaikė imunosupresija ar kai nepakankamai efektyvūs kortikosteroidai, skiriami imunosupresantai.

Chirurginis gydymas taikomas visiems jauniems asmenims (8- 55metų),  kuriems yra timoma, generalizuota seropozityvi miastenija, su nekompensuota miastenija. Atliekama timektomija – operacijos metu pašalinama skydliaukė.

 

PROFILAKTIKA

Kol nenustatytas ligos sukėlėjas, profilaktinių priemonių nėra. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir vengti peršalimo, alkoholio, didelio fizinio krūvio, pablogėjimą provokuojančių medikamentų.

Miastenija sergančio asmens būklę gali pabloginti kai kurie medikamentai: slopinantys nervų sistemą (raminamieji, migdomieji), tam tikri antibakteriniai, nuskausminantys, širdies ritmą reguliuojantys, kiti preparatai. Jei jums būtina operacija ar medikamentinis gydymas dėl bet kokios kitos ligos, įspėkite medikus apie tai, kad sergate miastenija: tai leis parinkti jums optimalų gydymą ir išvengti būklės pablogėjimo. Neignoruokite karščiavimo dėl bet kokios priežasties – kreipkitės į gydytoją.