Leukozė

 

APIBRĖŽIMAS

Leukemija arba leukozė – tai piktybinis kraujo baltųjų ląstelių dauginimasis. Leukozė (lot. leucosis) – viena iš hemoblastomatozės formų – yra piktybinis kraujo gamybos audinio navikas. Jis visų pirma sutrikdo kaulų čiulpų leukopoezę. Sergant leukoze, kiekybiškai ir kokybiškai pakinta kraujo sudėtis, nes į jį patenka supiktybėjusių, degeneruotų, nesubrendusių ir netekusių savybės bręsti leukocitų formų. Jų medžiagų apykaita yra iš esmės pakitusi. Navikinės ląstelės iš karto pažeidžia visą homopoezės sistemą, tuo jos skiriasi nuo kitų navikų formų. Progresuodama leukozė metastazuoja į blužnį, kepenis, inkstus ir kitus organus, kuriuose sudaro leukeminius infiltratus, ir prasideda ekstrameduliarinė leukopoezė.


EPIDEMIOLOGIJA

Ūminėmis limfoblastinėmis leukemijomis dažniau serga vaikai (jos sudaro 80-90 proc. visų vaikams pasitaikančių leukemijų), o mieloblastinėmis dažniau serga suaugusieji, kuriems ūminės mieloblastinės leukemijos sudaro 80 proc. visų suaugusiesiems pasitaikančių leukemijų.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Kraujyje yra trijų rūšių ląstelės, kurių kiekviena atlieka specifines funkcijas. Baltosios kraujo ląstelės (leukocitai) padeda organizmui kovoti su infekcinėmis ligomis. Raudonosios kraujo ląstelės (eritrocitai) perneša deguonį iš plaučių į audinius ir grąžina anglies dioksidą iš audinių į plaučius. Kraujo plokštelės (trombocitai) padeda kraujui krešėti.raujo ląstelės formuojasi kaulų čiulpuose. Kraujo ląstelių gaminasi tiek kiek reikia, jų gamyba yra griežtai kontroliuojamas procesas, palaikantis gerą sveikatos būklę. Susirgus leukoze organizmas ima gaminti didelius kiekius nenormalių kraujo ląstelių, kurios nebegali atlikti savo tiesioginių funkcijų. Leukozė paprastai pažeidžia baltąsias kraujo ląsteles.

Leukozės formų klasifikacija grindžiama morfologinėmis ir citocheminėmis leukocitų savybėmis. Pagal šiuos požymius skiriama ūminė ir lėtinė leukozė.

  • Ūminei būdinga blastinės leukocitų formos. Vadinasi, ūminė leukozė gali būti limfoblastinė, mieloblastinė, promielocitinė, monoblastinė, mielomonoblastinė, plazmoblastinė, megakarioblastinė, eritromielozė, nediferencijuota, taip pat oligoblastinė. Ūminė leukozė dažniausiai būna leukeminė.
  • Lėtinės leukozės formoms priklauso limfoleukozė, mielominė liga, eritremija, lėtinė subleukeminė mielozė, lėtinė monocitinė leukozė ir makroglobulinemija (Valdenstremo liga). Taigi, leukozės formos pavadinimas formuojamas pagal vyraujančių leukocitų skaičių leukogramoje.


  • Pagal bendro leukocitų skaičiaus kitimus leukozė skirstoma į:
  • Leukeminę (kai leukocitų skaičius labai didelis);
  • Subleukeminę (kai leukocitų padaugėję saikingai);
  • Aleukeminę (kai leukocitų skaičius normalus ar net sumažėjęs).

Rizikos faktoriai: apibendrinus daugelį tyrimų, nustatyti kai kurie bendri leukozės rizikos faktoriai:

didelės galios spinduliavimas (atominės bombos sprogimas, darbas atominėse jėgainėse);

kai kurie genetiniai sutrikimai (apsigimimai) - vaikai su įgimtu Dauno sindromu dažniau serga leukoze;

kai kurios cheminės medžiagos (pvz., benzenas) ilgai veikdamas gali sukelti leukozę.


KLINIKA

Simptomai:

  • karščiavimas, į persišaldymą panašūs simptomai;
  • silpnumas, nuovargis;
  • dažnos infekcijos;
  • apetito ir/ar svorio praradimas;
  • pabrinkę limfmazgiai, padidėję kepenys ar blužnis;
  • polinkis kraujuoti, pvz., iš nosies;
  • patinusios, kraujuojančios dantenos;
  • prakaitavimas, ypač naktį;
  • kaulų ir sąnarių skausmai.

Požymiai pasireiškia dėl kaulų čiulpų nepakankamumo – anemija,infekcija, kraujavimai. Taip pat kaulų skausmai, artritai, splenomegalija (blužnies padidėjimas), limfadenopatija, čiobrialiaukės padidėjimas. Būdingas išsekimas, naktinis prakaitavimas, karščiavimas. Esant CNS pažeidimui ir galvinių nervų paralyžiai.
Dažnos netipiškos, sunkios infekcijos – tymai, vėjaraupiai, kandidozė, pneumocistis pneumonija, sepsis. Neretai atliekama pasyvi imunizacija nuo tymų. Lėtinės leukozės ilgai būna visiškai besimptomės.


DIAGNOSTIKA

Leukemija įtariama atlikus paprastą kraujo tyrimą. Norint patikslinti jos rūšį, atliekama kaulų čiulpų punkcija bei biopsija. Papildomai naudojami kiti laboratoriniai diagnostikos kriterijai, kurie priklauso nuo leukemijos rūšies.

Nors ūminės leukozės vaizdas gana aiškus, bet specifinių, patognomoninių šios ligos simptomų nėra. Todėl, net konstatavus mažakraujystę, hemoraginį sindromą, padidėjusius limfmazgius, blužnį ir kepenis, gydytojas gali įtarti leukozę ir turi skubiai ištirti tokio ligonio kraują. Kartotiniai kraujo tyrimai daromi ir ligoniams, kurie serga recidyvuojančia refrakterine angina, gripu, respiracinėmis infekcijomis, ypač kurias lydi hemoraginis sindromas, limfoadenopatijomis, netipišku reumatiniu poliartritu, hiperplaziniu gingivitu.

Sergant ūmine leukoze, pakitimai periferiniame kraujyje esti dvejopi. Jeigu blastinės ląstelės išmetamos iš kaulų čiulpų į periferinį kraują, tai leukogramoje būna tipiškas ūminei leukozei vaizdas: nustatomos jaunos — blastinės — ląstelės ir subrendę granulocitai, limfocitai, monocitai (hiatus teukemicus). Jeigu blastinės ląstelės dar neįgavusios savybės patekti iš kaulų čiulpų į periferinį kraują, bet jau sukėlė kažkokius pakitimus organizme, kaulų čiulpuose jų randama pakankamai daug. Kraujyje tuomet konstatuojama tik leukopenija, anemija, trombocitopenija arba pancitopenija.


GYDYMAS

Palaikomasis gydymas – saugotis infekcijų, vartoti antibiotikus, priešgrybelinius vaistus atsiradus pirmiesiems infekcijos požymiams. Jei reikia eritrocitų perpylimas, trombocitų perpylimas. Antibiotikai paskiriami profilaktiškai, nes nusilpusi imuninė sistema neapsigina net nuo gerujų bakterijų gyvenančių organizme.
Pagrindinis gydymas yra chemoterapija (vinkristinu, prednizolonu, L –asparginaze, metotreksatu intratekaliai).
Esant blogai prognozei atliekama kaulų čiulpų transplantacija.


PROFILAKTIKA

Vengti rizikos veiksnių.