Kušingo sindromas, liga

KUŠINGO SINDROMAS


APIBRĖŽIMAS

Kušingo sindromas yra simptomų visuma, sukelta per didelio antinksčių žievės hormono kortizolio kiekio. Kušingo liga - tai viena iš Kušingo sindromo priežasčių.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Moterys serga 9 kartus dažniau nei vyrai. Dažniausiai sergama sulaukus 30-40 m. amžiaus, vaikai serga retai.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Dažniausia šio sindromo priežastis- tai ilgalaikis steroidinių vaistų vartojimas (pvz.: prednizolono) uždegiminių ligų gydymui (bronchinė astma, reumatoidinis artritas ir kt.).

Rečiau Kušingo sindromą sukelia kitos (endogeninės) priežastys, nesusijusios su gliukokortikoidų vartojimu. Apie 75 proc. endogeninio Kušingo sindromo atvejų sukelia Kušingo liga. Kušingo ligą sukelia hipofizėje išsivysčiusi AKTH (adrenokortikotropinį hormoną) sekretuojanti adenoma, kuri išskiria per didelį kiekį AKTH. AKTH veikia į antinksčius ir stimuliuoja  didesnį hormono kortizolio kiekio išskyrimą juose. 15 proc. atvejų Kušingo sindromas išsivysto dėl kitose kūno vietose atsiradusių navikų, kurie išskiria adrenokortikotropinį hormoną (AKTH) (pvz.: smulkių ląstelių karcinoma plaučiuose, karcinoidas) ar kortikoptopina atpalaiduojantį hormoną (CRH). Dar viena Kušingo sindromo priežastis, nepriklausanti nuo AKTH- sindromas atsirandantis dėl pačių antinksčių auglio, gaminančio didelį kiekį kortizolio.
 Laikinai padidėjusi kortizolio koncentracija būna alkoholizmo, depresijos, nervinės anoreksijos atvejais. Tai vadinama pseudo Kušingo sindromu.

Normaliomis sąlygomis kortizolis išsiskiria esant stresinėms organizmo situacijoms, jis dalyvauja riebalų, angliavandenių ir baltymų apykatos reguliavime, taip pat mažina imuninės sistemos atsaką į uždegimą. Dėl ilgalaikio kortizolio padidėjimo kraujyje ir jo poveikio organizmui, atsiranda šio hormono padidėjimo sukeliami būdingi Kušingo sindromo simptomai.

 

KLINIKA

  • Paraudęs, mėnulio formos veidas, storas sprandas;
  • Centrinio tipo nutukimas, kai riebalai daugiausiai kaupiasi liemenyje, bet išlieka plonos rankos ir kojos;
  • Svorio padidėjimas;
  • Padidėja gliukozės kiekis kraujyje;
  • Polinkis spuogams, furunkulams, smulkios kraujosrūvos odoje, strijos pilvo, krūtų srityje, plona, atrofiška, pleiskanojanti oda, padidėjęs plaukuotumas;
  • Sumažėja raumenų masė galūnėse;
  • Galvos ir nugaros skausmai;
  • Troškulys ir padažnėjęs šlapinimasis (tai gali būti padidėjusios gliukozės koncentracijos kraujyje požymis);
  • Vyrams- impotencija;
    Moterims būdingi mėnesinių sutrikimai, išryškėjęs vyriškas kūno sudėjimas, pieno liaukų atrofija, žemas balsas, vyriškas plaukuotumas, varputės padidėjimas;
  • Osteoporozė (kaulų tankio mažėjimas);
  • Padidėjęs kraujo spaudimas;
  • Vaikams – augimo sutrikimas;
  • Depresija.

Kušingo ligai būdingi tie patys simptomai, kaip ir Kušingo sindromui, tačiau papildomai dėl kitų hipofizės hormonų stokos ir aplink hipofizę esančių struktūrų spaudimo gali pasireikšti galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, galaktorėja (pieno išsiskyrimas iš krūtų moteriai, kuri nėra nėščia ar maitinanti), troškulys, poliurija(padidėjęs šlapimo išskyrimas) ar nikturija (šlapinimasis naktį) .

 

DIAGNOSTIKA

Diagnozuojant Kušingo sindromą, remiamasi būdingais klinikiniais simptomais, informacija apie paciento vartojamus/nevartojamus gydymui gliukokortikoidus, ir atliekant laboratorinius tyrimus- atliekant specialius šlapimo ir kraujo tyrimus, kuriais nustatoma padidėjusi kortizolio koncentracija. Siekiant išsiaiškinti, ar padidėjusi kortizolio koncentracija sukelta pagumburio, hipofizės, antinksčių ar kitos patologijos, atliekami papildomi tyrimai, pvz.: deksametazono slopinimo testas.

Po diagnozės reikia identifikuoti priežastis. Kai tik pacientui nustatomas Kušingo sindromas, toliau atliekami tyrimai išsiaiškinti kas sukelia kortizolio padidėjimą. Tiriamas AKTH kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs esant Kušingo ligai. Tačiau AKTH būna padidėjęs ir esant ektopiniams AKTH sekretuojantiems navikams, todėl atliekami testai (didelių dozių deksametazono supresijos testas, kortikoliberino(CRH) testas ar sinus petrosus inferior mėginiai), kurie padeda atskirti, ar AKTH padidėjęs dėl Kušingo ligos ar dėl ektopinio AKTH sekretuojančio naviko. Nustačius Kušingo ligos diagnozę remiantis  laboratorinių tyrimų duomenimis,  atliekami radiologiniai tyrimai (MRT- magnetinio rezonanso tomografija) hipofizės navikui, jo dydžiui įvertinti.

 

GYDYMAS

Pagrindinis Kušingo ligos gydymas yra hipofizės adenomos pašalinimas operaciniu būdu (transsfenoidalinė adenomektomija).

Pacientams, kuriems po operacijos liga vistiek progresuoja, gali būti taikoma spindulinė hipofizės adenomos terapija.

Jei hipofizės adenomos nepavykta išgydyti nei chirurginiu, nei spinduliniu būdu, tuomet gali būti skiriamas medikamentinis gydymas vaistais, kurie slopina kortizolio išskyrimą antinksčiuose: ketokonazolis, metyropanas, aminogliutetimidas ar mitotanas.

Labai retai, jei neefektyvūs nei chiruginis, nei spindulinis ar medikamentinis gydymas, gali tekti pašalinti antinksčius, kad nebūtų gaminamas didelis kortizolio kiekis organizme. Po operacijos visą gyvenimą turi būti vartojami gliukokortikoidai ir mineralkortikoidai, kad kompensuoti netektų antinksčių funkciją.

Kai Kušingo sindromas yra sukeltas steroidinių vaistų vartojimo, reikia peržiūrėti šių vaistų dozavimą ir paskirti mažiausią efektyvią dozę. Kušingo liga dažniausiai gydoma chirurgiškai, pašalinant hipofizės naviką. Kai toks gydymas nepadeda, gali būti skiriami vaistai (metiraponas, ketokonazolis), mažinantys antinksčių hormonų gamybą.
 

PROFILAKTIKA

Skiriant ilgalaikį gydymą gliukokortikoidais, turi būti parenkama mažiausia efektyvi dozė.