Išsėtinė sklerozė

IŠSĖTINĖ SKLEROZĖ


APIBRĖŽIMAS

Išsėtinė sklerozė – tai uždegiminė, autoimuninė, demielinizuojanti liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą. Ligos eiga gali būti recidyvuojanti, kuomet pasireiškia ligos atsinaujinimai, arba nuolat progresuojanti. Išsėtinė sklerozė pasireiškia neurologiniais simptomais, sukeliančiais negalią.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Pasaulyje apie 2,5 milijono žmonių serga išsėtine skleroze. Lietuvoje turėtų būti apie 3000 žmonių, sergančių išsėtine skleroze, tačiau tikslių duomenų nėra. Liga dažniausiai prasideda 20 – 40 metų amžiaus ir sukelia jaunų žmonių invalidumą. Paplitimas priklauso nuo geografinės vietos – liga labai paplitusi šalto klimato zonose (Šiaurės Europa, Kanada). Dažniau serga baltaodžiai, moterys du kartus dažniau nei vyrai.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Ligos atsiradimo priežastys yra nežinomos. Pasiūlyta daug teorijų aiškinančių išsėtinės sklerozės etiologiją, tačiau nei viena iš jų nėra galutinai patvirtina. Labiausiai tikėtina, kad sergantieji turi genetinį polinkį, lemiantį įgimtą imuninės sistemos defektą. Manoma, kad yra ir išorinis faktoris, kuris aktyvuioja imuninę sistema ir ši pradeda ardyti nervinį audinį.

Dažniausiai nurodomi tokie etiologiniai veiksniai: virusai (retrovirusai, herpes šeimos virusai), bakterijos, sutrikusi nervinio audinio funkcija ir kt. priežastys.

Sveiko žmogaus nervinės ląstelės yra padengtos mielinu, kuris užtikrina normalų nervinio impulso sklidimą neuronais. Sergant išsėtine skleroze, veikiant etiologiniams veiksniams, sužadinama imuninė sistema, kuri atakuojamieliną ir jį suardo (vyksta demielinizacija) – nervinė ląstelė apnuoginama. Sutrinka impulsų sklidimas ir tuo pačiu centrinės nervų sistemos veikla. Vis dėlto, organizmas sugeba atstatyti mielino dangalą (procesas vadinamas remielinizacija), tačiau defektai išlieka ir nervinis impulsas po remielinizacijos sklinda lėčiau negu normaliame organizme. Tai lemia klinikinę neurologinę išsėtinės sklerozės simptomatiką.

 

KLINIKA

Simptomai priklauso nuo to, kurioje centrinės nervų sistemos vietoje atsirado pažeidimo židiniai. Židinių būna daug, jie išsisėję po visą nervų sistemą. Ligai labai būdingas nuovargio jausmas, kuris sustiprėja karštoje aplinkoje, bet jis neretai lieka nepastebėtas. 48 proc. pacientųpirmiausia skundžiasi  silpnumu galūnėse. Pėdose, plaštakose gali būti jaučiami keisti pojūčiai –dilgčiojimas, tirpimas, apmirimas, veržimas, šaltis. Vėliau pojūčiai plinta ir apima visą galūnę. Dažnai pasireiškia staigus regos sutrikimas:sumažėja regos aštrumas, sutrinka periferinis matymas, sumažėja matomų spalvų sodrumas, jaučiami skausmai akiduobėje. Šie simptomai atsiranda dėl regos nervo uždegimo. Ligoniai taip pat skundžiasi galvos svaigimu, kurį gali lydėti dvejinimasisi akyse, kalbos sutrikimas, nistagmas (nevalingi akių judesiai). Kai kurie pacientai jaučia specifinį pojūtį staigiai palenkę į priekį galvą – plintantį žemyn pagal nugarą „elektros iškrūvį“. Jauniems asmenims dažniau būna nistagamai, skanduojanti kalba, įtampos drebulys, eisenos sutrikimai, dvejinimasis akyse. Sergantys išsėtine skleroze turi elgsenos ir pažinimo funkcijų sutrikimus, dažniau pasireiškia depresiją, jie linkę į savižudybes. Karatis būna atminties sutrikimai. Sutrinka šlapinimosi ir tuštinimos funkcijos: pradžioje pasireiškia primygtiniai šlapinimosi epizodai, šlapimo nelaikymas, o vėliau – šlapimas susilaiko; taip pat kai kuriems ligoniams pasireiškia vidurių užkietėjimas.

 

DIAGNOSTIKA

Diagnozuojant ligą remiamasi klinika, gydytojas atlieka neurologinį paciento ištyrimą. Centrinės nervų sistemos pokyčiai matomi atlikus magnetinio branduolinio rezonanso tyrimą – galvos ir nugaros smegenų nuotraukose išryškėja demielinizacijos židiniai. Daromas ir smegenų skysčio tyrimas. Taip pat atliekamas sukeltų potencialų tyrimas – įvairiais dirgikliais (šviesos, garsiniais, elektriniais) yra veikiamas tiriamasis ir tuo pačiu metu stebima jo smegenų veikla- stebimas atsakas į dirgiklį. Jei atsakas užtrunka, tai rodo, kad sutrikęs tam tikrų nervinių takų pralaidumas.

GYDYMAS

Visiškai išgydyti ligos neimanoma, tačiau galima keisti  jos eigą.

1. Paūmėjimai gydomi gliukokortikosteroidais – naudojamas metilprednizolonas, kuris leidžiamas į veną. Gydymas tęsiamas3 – 5 dienas.

2. Generalizuota imunosupresija gydomos greitai progresuojančios ligos formos su ar be paūmėjimų. Naudojami vaistai – imunosupresantai:ciklofosfamidas, azatioprinas, metotreksatas, mitoksantronas. Deja, šie vaistai, slopindami imuninę sistemą, ne tik gydo ligą, bet ir turi daug šalutinių reiškinių.

3. Ligos eigą modifikuojantis gydymas – skirtas sulėtinti ligos eigai, sumažinti paūmėjimų skaičių, padaryti juos lengvesnius, nutolinti ligos progresavimą. Šiems vaistams priklauso interferonas beta 1a (Revif, Avonex), interferonas beta 1b (Betapron), glatirameno acetatas (Copaxone), natalizumabas (Tysabri).

4. Taikoma ir plazmafarezė – tai gydymo metodas, kuomet iš organizmo šalinama kraujo plazma, sumažėja baltymo kiekis organizme, slopinamas ligos paūmėjimas.

5. Simptominis gydymassusilpnina negalią didinančius ir ligonį varginančius neurologinės disfunkcijos simptomus. Tai įvairūs vaistai – mažinantys skusmus, raumenų isitempimą, šalinantys šlapinimosi ir tuštinimosi disfunkciją ir kt.

 

PROFILAKTIKA

Efektyvios profilaktikos nėra.