Hemolizinė naujagimių liga

HEMOLIZINĖ NAUJAGIMIŲ LIGA


APIBRĖŽIMAS

Hemolizinė naujagimių liga - tai vaisiaus ir naujagimio eritrocitų irimas, kai nesutampa motinos ir jos vaisiaus eritrocitų antigenai.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Lietuvoje suserga 1,7 iš 1000 gimusių naujagimių.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Nors eritrocitų sienelėje yra aptikta apie 400 skirtingų antigenų, tik 30 jų gali turėti reikšmės hemolizinei naujagimio ligai prasidėti. Tačiau svarbiausia hemolizinės naujagimių ligos priežastis- netapatūs motinos ir vaisiaus Rh, o taip pat kraujo grupių  (ABO) antigenai. Rh faktoriaus sistema susideda iš kelių frakcijų (C, D, E ir kt. ), iš kurių stipriausiomis savybėmis pasižymi D frakcija. Pagal ją žmonės yra skirstomi į rezus teigiamus (kai yra D frakcija) ir rezus neigiamus (kai šios frakcijos nėra).  Dažniausiai pasitaiko situacija, kuomet Rh neigiama moteris pastoja nuo Rh teigiamo vyro, o kūdikis paveldi Rh antigeną. Nėštumo metu vaisiaus eritrocitai patenka į motinos kraują ir suaktyvina imuninę sistemą- įvyksta sensibilizacija. Rh neigiama moteris gali būti sensibilizuojama ir kitais būdais- perpilus Rh teigiamo donoro kraujo, negimdinio nėštumo metu, kai nutraukiamas nėštumas, o vaisius buvo Rh teigiamas. Tuomet,  kai į tokios sensibilizuotos moters organizmą kartotinai patenka vaisiaus eritrocitai (Rh teigiami), imuninė sistema vėl sureaguoja, tačiau šį kartą ji ima gaminti antikūnius. Antikūnai  − baltyminės medžiagos, kurios susidaro organizme, į jį patekus svetimų medžiagų (šiuo atveju vaisiaus eritrocitai su D frakcija). Šie antikūniai motinos organizme nesukelia jokio neigiamo poveikio, tačiau jie yra pavojingi vaisiui0- praėję per placentą susijungia su vaisiaus eritrocitais ir sukelia jų irimą. Eritrocitų irimas- pavojinga situacija vaisiaus orgaizme, kuri negydoma gali baigtis mirtimi. Panaši situacija gali susidaryti, kuomet nesutampa motinos ir vaisiaus kraujo grupės- motina O(I) nešiojanti vaisių, kurio kraujo grupė A(II) ar B(III) taip pat rizikuoja pagimdyti hemolizine naujagimių liga sergantį kūdikį, tačiau šiuo atveju ligos eiga dažniausiai būna lengvesnė. Tačiau reikia nepamiršti, kad dėl įvairių priežasčių, net ir esant motinos ir vaisiaus Rh konfliktui, ne visada pasireiškia ši liga.


KLINIKA

Naujagimio ligos eiga priklauso nuo ligos formos- ji gali būti lengva, vidutinio sunkumo ir sunki. Esant lengvai ligos formai (naujagimių mažakraujystei ) naujagimio būklė paprastai yra patenkinama, jam būdingas blyškumas, padidėję kepenys ir blužnis, bendras kraujo tyrimas atspindi naujagimio mažakraujystę. Jei naujagimis serga vidutinio sunkumo ligos forma (sunkiąja gelta), jam gimstant tiek vaisiaus vandenys, tiek virkštelė būna geltonos spalvos-tai rodo kad suiręs didelis kiekis eritrocitų, ir iš jų atsipalaidavęs pigmentas bilirubinas nudažė vandenis ir virkštelę. Naujagimis, praėjus kelioms valandoms po gimimo, pradeda gelsti, kepenys ir blužnis būna padidėję, o bilirubiniui kraujyje pasiekus didelį kiekį kyla pavijus, kad bus pažeistos naujagimio smegenys- vaikas tampa mieguistas, vangus, atsiranda traukuliai, gali ištikiti koma. Smegenų pažeidimo liekamieji reiškiniai taip pat gali išryškėti ir vėlesniame amžiuje. Sunkios naujagimių hemolizinės ligos atveju vaiko būklė būna itin bloga- jis gali gimti jau negyvas ar labai sunkios būklės, kuri pirmomis gyvenimo minutėmis dar labiau pablogėja- trinka kvėpavimas ir širdies veikla. Naujagimis ištinęs, berniukams būna kapšelio vandenė, naujagimių pilvas būna didelis dėl prisikaupusio vandens. Tiriant kraują nustatoma ryški anemija.

 

DIAGNOSTIKA

Pirmą kartą apsilankius pas ginekologą, nėščiajai imamas kraujas iš venos kraujo grupei ir rezus faktoriui nustatyti. Rezus antikūnai pradedami sekti nuo 16-os nėštumo savaitės. Jeigu iki 28 nėštumo savaitės jų nerandama, atliekama imunoprofilaktika: mamai suleidžiamas specialus vaistas, blokuojantis antikūnų gamybą ir antikūnai nėštumo metu nebetiriami. Jei antikūnai iki to laiko jau būna susidarę, nėščioji ypatingai prižiūrima- antikūnų kiekiui didėjant, atliekama amniocentezė - tyrimui paimama vaisiaus vandenų (ultragarso kontrolėje duriama per pilvo sieną ir pritraukiama į švirkštą) bei nustatomas vaisiaus hemolizinės ligos sunkumas, pagal juose esančią bilirubino koncentraciją. Vaisius papildomai tiriamas ultragarsu, vertinama jo smegenų kraujotaka.

Taip pat gali būti tiriamas gimusio naujagimio kraujas- jo kraujo grupė, Rh faktorius, atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas. Nustatomas ir virkštelės kraujo bilirubinas- pagal jį sprendžiama naujagimio gydymo taktika.


GYDYMAS

Naujagimiui, sergančiam hemolizine naujagimių liga, taikomas pakeičiamasis kraujo perpylimas ir fototerapija. Šie gydymo metodai taikomi atsižvelgiant į bilirubino kiekį virkštelėje ir naujagimio kraujyje.

 

PROFILAKTIKA

Rezus faktoriaus neturinčioms nėščiosioms, kurių kraujyje nerandama antikūnų, taikoma imunoprofilaktika: 28 nėštumo savaitę ir per 24-72val. po gimdymo (jei naujagimis turi Rh faktorių) į raumenis suleidžiama 300μg anti-Rh imunoglobulino. Jis neutralizuoja į motinos kraujotaką patekusius vaisiaus eritrocitus, turinčius Rh faktorių, todėl antikūnai nespėja pasigaminti.