Feochromocitoma

FEOCHROMOCITOMA


APIBRĖŽIMAS

Tai harmoniškai aktyvus antinksčių šerdinės dalies navikas, kylantis iš chromatofilinių ląstelių ir sekretuojantis katecholaminus - adrenaliną, noradrenaliną ir dofaminą.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Tai palyginus retas susirgimas (1-3/10.000), dažniausiai suserga 20-50 metų amžiaus žmonės, vienodai dažnai pasitaiko tiek vyrams, tiek moterims. Apie 10proc. atvejų pasitaiko vaikams. Rečiau pasitaiko juodaodžiams.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Antinksčiai- tai porinė endokrininė liauka, esanti virš inkstų. Antinkstį sudaro žievinė ir šerdinė dalys. Žievinė dalis išskiria lytinius hormonus, mineralkortikoidus ir gliukokortikoidus, o šerdinė dalis išskiria hormonus katecholaminus- adrenaliną, noradrenaliną ir dofaminą.  Feocromacitoma kyla iš antinksčių šerdinės dalies chromatofilinių ląstelių. Chromatofilinės auglio ląstelės sekretuoja hormonus ir šių hormonų hipersekrecija sukelia ligos simptomus.

Feochromacitomos atsiradimo priežastys šiuo metu dar nėra aiškios, tačiau manoma, kad yra genetinė predispozicija. Nedideliai daliai asmenų feochromocitoma būna paveldimų genetinių sindromų sudedamoji dalis. Vienas iš dažnesnių tokių sindromų yra daugybinė endokrininė neoplazija (MEN sindromas), kuris yra paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Šio sindromo skiriami 2 tipai: MEN2A ir MEN2B. Žmonės su šiuo sindromu be feochromocitomos, taip pat turi didesnę riziką susirgti skydliaukės vėžiu, o MEN2A sindromo atveju dar ir prieskydinių liaukų adenoma. Rečiau  pasitaikantys genetiniai susirgimai, kurių sudedamoji dalis yra feochromocitoma- Lindau liga ar Recklinghausen sindromas. Tad jei pacientas yra jaunas(<21m. amžiaus) ir jam nustatoma abipusė feochromocitoma, ar giminėje yra MEN sindromo atvejų, tikslingi genetiniai tyrimai dėl galimų paveldimų susirgimų.

Dažniausiai navikas lokalizuojasi šerdinėje vieno antinksčio dalyje ir žymiai rečiau (10-15 % atvejų) randamas ne antinksčiuose – parasimpatiniuose nerviniuose mazguose, esančiuose palei pilvinę aortą ir rečiau kitur (tarpuplautyje, kakle, šlapimo pūslėje).

Dažniausiai feochromacitoma, kuri lokalizuojasi viename antinkstyje, yra gerybinė (taip būna apie 90 proc, atvejų), o jei lokalizuojasi abiejuose antinksčiuose ar ne antinksčiuose – piktybinė. Piktybinė feochromacitoma ( feochromoblastoma) dažniausiai metastazuoja į kepenis, kaulus, plaučius.


KLINIKA

Išskiriamos 3 feochromacitomos klinikinės formos:

1)                 adrenosimpatinė (paroksizminė);

2)                 pastovi (pastoviai padidėjęs arterinis kraujospūdis be krizių);

3)                 besimptomė.

Adrenosimpatinei formai būdingos hipertoninės (padidėjusio kraujospūdžio) krizės, o tarp jų kraujospūdis būna normalus ar šiek tiek  padidėjęs. Hipertoninės krizės prasideda staiga, jų metu žmogus būna sujaudintas, jaučia baimę,  atsiranda jutimo sutrikimai (ant odos jaučiamas skruzdžių bėgiojimas), ligonis skundžiasi dvejinimusi akyse, atsiranda labai stiprus galvos skusmas ir svaigimas. Krizės ištikto asmens vyzdžiai būna išsiplėtę, veidas išblyškęs, rankos ir kojos šaltos, oda prakaituota, temperatūra gali pakilti net iki 40°C ir daugiau. Sunkaus priepuolio metu gali prasidėti epilepsiniai traukuliai.Krizės metu išsiskyrę katecholaminai stipriai veikia širdies-kraujagyslių sistemą, todėl ligonis jaučia dusulį, skausmus širdies plote, tachikardiją (rečiau bradikardiją).

Staiga gali išsivystyti nekontroliuojamos hemodinamikos būklė (būdingas padidėjusio ir sumažėjusio kraujospūdžio kaitaliojimasis), kuri nepašalinama vaistais. Jei, esant nekontroliuojamos hemodinamikos būklei, netaikomas operacinis gydymas (feochromacitomos pašalinimas), dažniausiai ligonį ištinka mirtis dėl širdies nepakankamumo.

Tokie priepuoliai trunka nuo kelių sekundžių iki keletos valandų. Ligos pradžioje hipertenzinės krizės pasitaiko palyginus retai (su mėnesių ar net kelių metų pertrauka). Ligai progresuojant, krizės vis dažnėja ir gali būti net kelis kartus per dieną.

Hipertenzijos priepuolį gali išprovokuoti emocinė įtampa, persivalgymas, pilvo apčiuopa, chirurginės procedūros, vaistai (anestetikai, opiatai, tricikliai antidepresantai, intraveninės kontrastinės medžiagos, metoklopramidas).  

Pastovios hipertenzijos forma be krizių pasitaiko rečiau. Šios formos eiga primena piktybinę hipertenziją su jos padariniais: nefroskleroze, koronarų skleroze, galvos smegenų kraujagyslių skleroze, MI ir kt. 10% ligonių, sergančių šia feochromacitomos forma, išsivysto cukrinis diabetas.

Esant besimptomei formai auglys nėra ryškiai harmoniškai aktyvus, bet kai kuriems ligoniams stresinė situacija gali išprovokuoti šoką ar ūminį antinksčių nepakankamumą. Tai reta forma.

 

DIAGNOSTIKA

Gydytojas feochromocitomą įtaria remdamasis būdingais simptomais, duomenimis apie tai, ar giminėje yra sergančių šia liga ar susijusiais sindromais. Diagnozei patvirtinti atliekama laboratorinė diagnostika.  Atliekamas šlapimo tyrimas (porcija surenkama per 3 valandas po priepuolio). Šlapime nustatomas 3 kartus, o kartais ir daugiau padidėjęs katecholaminų kiekis. Taip pat tiriant šlapimą randami ir kiti pokyčiai- proteinurija, gliukozurija, cilindrurija. Kai kuriais atvejais gali būti tiriamas katecholaminų kiekis kraujyje, kuris taip pat būna padidėjęs. Priepuolio metu kraujyje nustatoma leukocitozė, vyraujant limfocitams ir eozinofilams, eritrocitozė, hiperglikemija, hiperkalemija. Taip pat atliekami diagnostiniai mėginiai (režitino, tropofeno mėginys; histamino mėginys). Nustačius padidėjusį katecholaminų kiekį, atliekamas ultragarsinis tyrimas,  kompiuterinė tomografija ar magnetinis branduolių rezonansas naviko vietai nustatyti. Esant mažiems navikams ne antinksčiuose, gali tekti atlikti scintigrafinį tyrimą (MIBG). Įtariant paveldimą sindromą, atliekami genetiniai tyrimai.

 

GYDYMAS

Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurginis naviko pašalinimas. Prieš operaciją 1-2 savaites pacientas ruošiamas, kraujospūdžiui mažinti skiriama a-adrenoblokatorių: fentolamino (režitino) arba fenoksibenzamino (dibencilino). Širdies ritmo sutrikimams šalinti galima skirti lidokaino ar b-adrenoblokatorių: obzidano ar naprilinopo. Prieš operaciją lašinamas fiziologinis tirpalas, kad padidinti cirkuliuojančio kraujo tūrį dėl galimo kraujospūdžio sumažėjimo po operacijos. Negalint naviko pašalinti operaciniu būdu, hipertenzijos gydymui skiriami alfa adrenoblokatoriai.

Per feochromacitomos sukeltą krizę, kad greičiau sunormalėtų AKS, greitai pakeliamas lovos galvūgalis ir švirkščiami vaistai į veną kol normalizuojasi AKS. Prisidėjus feochromacitomos komplikacijų (insultas, MI, plaučių edema, kraujo išsiliejimas į akių dugną, inkstų pakitimai), skiriamas atitinkamas gydymas.

 

PROFILAKTIKA

Nėra.