Aplastinė mažakraujystė

Aplastinė mažakraujystė


APIBRĖŽIMAS

Anemija (mažakraujystė) - tai būklė, kai kraujyje sumažėja eritrocitų ir (arba) hemoglobino ar pakinta jų kokybė. Aplastinė anemija yra patologinė organizmo būklė, kai kaulų čiulpai nustoja gaminti visų trijų rūšių kraujo kūnelius (kraujo ląsteles): raudonuosius (eritrocitus), baltuosius (leukocitus) ir kraujo plokšteles (trombocitus).


EPIDEMIOLOGIJA

Aplastinė anemija yra gana reta liga: jos dažnis yra 5-10 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Liga pasireiškia dažniausiai jauniems žmonėms, apie 20 metų amžiaus. Antrasis ligos pikas – 65 metų pacientai.


LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

  • Imuninės sistemos sutrikimas;
  • Vaistai. Nulemia apie 25 proc. ligos atvejų: karbamazepinas (skiriamas epilepsijai gydyti), chloramfenikolis (antibiotikas), furozemidas (šlapimo išsiskyrimą skatinantis vaistas), nifedipinas (kraujospūdžiui mažinti);
  • Virusinės infekcijos, tokios kaip Epštein-Baro virusas, sukeliantis infekcinę mononukleozę, hepatitų virusai, ŽIV infekcija. Jie nustatomi apie 5 proc. atvejų;
  • Genetinės priežastys;
  • Jonizuojamoji spinduliuotė (gydant kitų organų vėžį) ir cheminės medžiagos, su kuriomis žmonės gali susidurti dirbdami buityje, pvz., insekticidai;
  • Kartais liga atsiranda moterims nėštumo metu dėl pakitusios hormonų pusiausvyros;
  • Apie 65proc. atvejų priežastys lieka nežinomos.


KLINIKA

Dažniausiai pasitaikantys simptomai sergant aplastine anemija būna susiję su visų kraujo kūnelių stoka:

  • odos blyškumas,
  • nuovargis,
  • dusulys,
  • sunku atlikti įprastus darbus,
  • opelės burnoje,
  • burnos gleivinės uždegimai,
  • dažnos infekcijos,
  • plaučių uždegimas;
  • savaime atsirandančios mėlynės odoje,
  • smulkios petechijos (rusvai raudonos taškinės kraujosruvos),
  • ilgai kraujuoja iš žaizdų.


DIAGNOSTIKA

Tiriant akių dugną, dažnai matomi tinklainės pakraujavimai. Tiriamas kraujas: gali būti sumažėjęs visų kraujo ląstelių skaičius (eritrocitų (eritrocitopenija), leukocitų (leukocitopenija), trombocitų (trombocitopenija)) – tada būklė vadinama pancitopenija. Neutrofilų skaičiaus sumažėjimas rodo aplastinės anemijos sunkumą: 0,5 x 10 9/l rodo sunkią, o 0,2 x 10 9/l – labai sunkią aplastinę anemiją. Ryškiai sumažėjus kraujo ląstelių skaičiui, būtina skubi gydytojo hematologo konsultacija. Diagnozei nustatyti jis atlieka kaulų čiulpų aspiraciją ar Trepano biopsija (tam tikra adata paimamas iš kaulų čiulpų nedidelis ląstelių kiekis tikslesniam ištyrimui).


GYDYMAS

Jeigu pacientas karščiuoja, įtarus infekcinę ligą, būtina guldyti į ligoninę ir pradėti gydyti antibiotikais. Specifinio gydymo galimybės priklauso nuo ligonio amžiaus ir gretutinių ligų. Pacientams perpilama atitinkamos kraujo grupės eritrocitų ir trombocitų masė.

50 metų ir jaunesniems pacientams sunkiai ir labai sunkiai aplastinei anemijai gydyti pasirinkimo metodas yra kaulų čiulpų transplantacija (persodinimas). Vyresniems nei 50 metų pacientams taikomas imunosupresinis gydymas antitimocitiniu globulinu ir ciklosporinu.


PROFILAKTIKA

Paprastai būna patariama vengti rizikos faktorių, tačiau nėra visiškai jokios garantijos, jog tai apsaugos nuo aplastinės anemijos.