Adisono liga

ADISONO LIGA


APIBRĖŽIMAS

Adisono liga (lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas)- tai endokrininis susirgimas, kai  dėl antinkščių žievės ląstelių pažeidimo išskiriama nepakankamai steroidinių hormonų. Šios ligos klinikiniai simptomai išryškėja tik tuomet, kai sunaikinama 90 proc. antinksčių žievės.

 

EPIDEMIOLOGIJA

Pirminis AIŽ nepakankamumas yra sąlyginai retas, gali prasidėti bet kokiame amžiuje, tačiau dažniausiai serga 20-40 metų amžiaus asmenys. Idiopatinė autoimuninė (kai nerandama ligą sukėlusios priežasties) Adisono liga dažniau pasitaiko moterims ir vaikams. Moterims jis pasitaiko dažniau negu vyrams santykiu 1:1.5-3.5.

 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Antinksčiai - tai endokrininės liaukos, esančios virš inkstų. Antinksčių žievinė dalis išskiria trijų rūšių hormonus: mineralkortikoidus, gliukokortikoidus ir lytinius hormonus, kurie dalyvauja angliavandenių, riebalų, baltymų, vandens ir elektrolitų apykaitoje. Adisono ligą sukelia progresuojanti antinksčių žievinės dalies ląstelių destrukcija. Šiuo metu dažniausia Adisono ligos prie­žastis– idiopatinis autoimuninis procesas, kai dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro antikūniai, kurie pažeidžia antinksčių žievės ląsteles. Manoma, kad pacientai gali turėti paveldimą polinkį autoimuninės kilmės Adisono ligai. Anksčiau daž­niausia priežastis buvo TBC (70-90% atvejų), tačiau šią ligą gali sukelti ir kitos infekcinės ligos histoplasmozė, citomegalo viruso infekcija AIDS pacien­tams. Retai šią ligą sukelia  antinkčių navikas ar metastazės į juos, kraujavimas į antinksčius, vaistai (ketokonazolis, metyraponas ir kt.),  įgimtos antinksčių ligos.

Sergantiems Adisono liga, yra didesnė galimybė susirgti limfocitiniu tiroiditu, I tipo CD, ir hipo- or hipertiroidizmu.

 

KLINIKA

Priklausomai nuo antinksčių žievės funkcijos sutrikimo trukmės ir lygio, galimas jos simptomų vystimasis nuo besimptomės eigos normaliomis gyvenimo sąlygomis iki ne­tikėtai apkrovos sąlygomis pasireiškiančios Adisono krizės su galima koma. Kliniškai pasireiškiantis antinksčių žievės nepakankamumas pasižymi 4 pagrindiniais požymiais, kurie išryškėja net 90 procentų pacientų:

  1. Silpnumas ir greitas nuovargis;
  2.  Odos ir gleivinių pigmentacija. Adisono ligai būdinga odos ir gleivinių hiperpigmentacija- odos patamsėjimas ( oda įgauna bronzinį atspalvį). Paprastai odos hiperpigmentacija būna išplitusi, tačiau dažniausiai ji ryškiausia nuo saulės neapsaugotose odos vietose, krumplių, alkūnių, kelių, randų  srityje. Taip pat patamsėja pooperaciniai randai, krūtų speneliai, lytiniai organai, dantenos, gomurys. Kitas odos pakitimas, būdingas Adisono ligai- baltmė (šviesios odos dėmės);
  3.  Kūno masės mažėjimas, sutrinka apetitas, dažniausiai žmogus nenori valgyti. Dėl gliukozės trūkumo kraujyje jaučiamas saldumynų poreikis, dėl natrio apykaitos sutrikimo, norisi sūraus maisto;
  4. Žemas arterinis kraujospūdis, kuris gali būti lydimas net alpimo.

Be to ligoniai skundžiasi pilvo negalavimais (pykinimas, vėmimas, pilvo skausmai, viduriavimas,vidurių užkietėjimai). Dėl lytinių hormonų gamybos sutrikimo vyrams gali pasireikšti libido sumažėjimas, impotencija, moterims- amenorėja, išnykęs plaukuotumas pažastų, gaktos srityje, sumažėjęs plaukuotumas kitose kūno vietose.

Pavojus pirmiausia gresia pacientams su neatpažintu latentiniu antinksčių žievės nepakan­kamumu: dėl neįprastų apkrovų bet kuriuo metu gali prasidėti ūminė Adisono krizė, kuomet be išvardintų simptomų, pasireiškia kraujospūdžio kritimas, šokas, sumažėja šlapimo išskyrimas, galimas viduriavimas ir vėmimas, sumažėja gliukozės kiekis kraujyje, žmogus netenka daug skysčių. Pradžioje temperatūra būna žemesnė už normalią, vėliau pasireiškia karščiavi­mas. Galiausia ligonį ištinka koma.

 

DIAGNOSTIKA

Gydytojas ligą gali įtarti remdamasis klinikiniais simptomais. Biocheminiame kraujo tyrime gali būti sumažėjęs gliukozės, natrio, cloro. bikarbonatų ir padidėjęs kalio, kalcio kiekis. Bendram kraujo tyrime gali būti anemija, padidėjęs eozinofilų ir limfocitų skaičius. Tačiau dažniausiai ligos simptomai vystosi iš lėto, o kraujo tyrimų duomenys nėra specifiniai Adisono ligai, todėl neretai ankstyvoje stadijoje ligos diagnozuoti nepavyksta.  Vis dėlto, įtarus Adisono ligą, jai diagnozuoti atliekami specialūs tyrimai. Tiriamas kortizolio kiekis kraujyje, kuris esant Adisono ligai būna sumažėjęs, ir adrenokortikotropinio hormono(AKTH) kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Taip pat atliekamas AKTH stimuliacijos mėginys. Antinksčių žievės nepakankamumo priežasčiai nustatyti, atliekama kiti tyrimai, kaip autoantikūnių nustatymas kraujyje, vaizdinė antinksčių diagnostika: sonografija, pilvo apžvalginė nuo­trauka, KT.

 

GYDYMAS

Pagrindinis gydymas – pakaitinė hormonų terapija. Gliukokortikoidų trūkumas atstatomas kortizono acetatu, hidrokortizonu o mineralkortikoidų- fliudrokortizonu (Astonin HÒ). Esant bet kokiai perkrovai (infekcija, operacijos ir kt.), gliukokortikosteroido dozės turi būti didinamos (priklausomai nuo apkrovos situacijos normali paros dozė padidinama 2–5 kartus). Kaip ir visų hormonų trūkumo sukeliamų ir substitucijos reikalaujančių ligų atveju, būtini paciento apmokymas ir skubios pagalbos kortelė. Reikalingi medikamentai turi būti vartojami kasdien visą likusį gyvenimą. Gliukokortikoidų terapijos komplikacijos retos, išskyrus gastritą. Mineralkortikoidų – hipokalemija, hipertenzija, širdies nepakankamumas. Dėl to periodiniai kūno svorio, kalio koncentracijos kraujyje ir kraujospūdžio tyrimai yra naudingi.


PROFILAKTIKA

Nėra priemonių, kaip apsisaugoti nuo idiopatinės autoimuninės Adisono ligos. Kitais atvejais svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti ligas, kurios  gali sukelti antinksčių žievės  nepakankamumą. Labai svarbus yra pacientų, sergančių Adisono liga sekimas ir mokymas. Pacientai turi būti prižiūrimi šeimos gydytojo ir gydytojo endokrinologo.   Tuberkuliozės sukeltam hipoadrenalizmui išvengti svarbūs skiepai nuo tuberkuliozės.